新華社北京4月16日電（記者屈婷,、鮑曉菁）2019年4月17日是第31個世界血友病日,，今年的主題是“伸出援手——關(guān)心的第一步”。記者采訪了解到,，絕大多數(shù)血友病患者診斷時間偏晚,，導(dǎo)致致殘風(fēng)險高,。專家表示，預(yù)防性治療可以有效防止出血,、減少患者致殘,。

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒血液腫瘤科副主任醫(yī)師何珂駿在接受記者采訪時介紹，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病,，70%有家族史,，30%來自基因突變，因此兒童時期的早發(fā)現(xiàn)和早治療十分關(guān)鍵,。

安徽省血友病管理中心主任鄭昌成介紹,，在安徽，血友病人有3500人左右,，但僅有700多人接受治療,。許多患者忽視了早期癥狀，頻繁,、自發(fā)性出血造成了關(guān)節(jié)畸形、或不可逆?zhèn)麣垼瑢?dǎo)致患者致殘率高,，生活質(zhì)量低,。

由于血液中天然缺少凝血因子,，拔牙,、摔倒、劃傷這些小事也會給血友病人帶來大麻煩,，甚至危及生命,，因此他們又被稱為“玻璃人”。但專家說,，血友病人雖然終生不可痊愈,，但完全可以通過規(guī)范化的預(yù)防性治療，重獲高質(zhì)量人生,，也可以結(jié)婚,、生子。

據(jù)鄭昌成介紹,，以往受限于醫(yī)療條件,，血友病治療多采取按需治療和低劑量治療，不能有效防止患者的關(guān)節(jié)病變,。而預(yù)防性治療是“防患于未然”,，在未出血時就進行干預(yù)，但需要醫(yī)療保障的投入和基層醫(yī)療機構(gòu)診療能力的提高,。

何珂駿呼吁,，要讓更多患者、更多醫(yī)生了解到預(yù)防治療的重要性,，如果做好預(yù)防,，血友病的門診治療可以轉(zhuǎn)化為家庭治療和社區(qū)綜合護理，從長遠看將有利于患者生理和心理上擺脫疾病的枷鎖,，走出“玻璃人”的困境,。