原標題：真實版“行尸走肉”,？,！小伙半年內4個腳趾莫名脫落,，元兇竟是...

短短半年時間，男子劉某的4個足趾莫名脫落,，去了多家醫(yī)院未能診斷病因,，在快絕望時，東南大學附屬中大醫(yī)院腎臟科團隊揪出“元兇”,，多學科攜手成功救治患者,，避免截肢的嚴重后果。

該院腎臟科主任張曉良教授指出,，該男子患上的是一種叫“鈣化防御”的罕見病,，它是慢性腎臟病尤其透析嚴重致命的并發(fā)癥。據國外文獻報道在透析人群中鈣化防御發(fā)病率為萬分之一左右,，如果不及時救治,，1年內死亡率在45%—80%，敗血癥是導致死亡的主要原因,。

可怕：年輕男子足趾莫名脫落

32歲劉某在10多年前不幸診斷出尿毒癥,，現(xiàn)已維持性透析十年。4年前,，劉某感到全身酸痛,，到當地醫(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺激素已經高達2500pg/mL(正常值為10-65pg/mL)，考慮是繼發(fā)性甲旁亢,。之后長期口服補鈣,，甲狀旁腺激素仍在2000+pg/mL。半年前,，更可怕的事情發(fā)生了,。原來劉某出現(xiàn)多發(fā)性皮損伴潰爛，尤其是雙足的足趾出現(xiàn)壞死破潰,，很快左足第四足趾,、右足第二、三,、四足趾慢慢脫落,，在當地醫(yī)院進行“止痛、抗感染”治療,，但效果不佳,。

據悉，劉某年紀輕輕,，但有高血壓病史10余年,，最高血壓220/150毫米汞柱，在血透后血壓逐步下降，血壓低至70/40毫米汞柱左右,，當地醫(yī)院考慮血壓太低行甲狀旁腺切除術風險較大,，所以拒絕手術治療。

治療：多學科攜手冒險施行手術

不久前,，患者劉某輾轉到中大醫(yī)院腎臟科就診,。經過查體發(fā)現(xiàn),，患者雙足有4個足趾已脫落,，患者左肩部、左腹股溝,、雙側膝關節(jié)內,、右側背部皮膚異常隆起，直徑有3-5cm,，影像學檢查提示甲狀旁腺多發(fā)包塊且功能亢進,，明確診斷為“繼發(fā)性甲旁亢”。

由慢性腎衰竭引起的繼發(fā)性甲旁亢,，從流行病學角度說已達八成以上,，它幾乎成了透析患者“不可避免”的經歷。張曉良主任指出,，繼發(fā)性甲旁亢是慢性腎臟病發(fā)展至中晚期常見的一種嚴重影響患者生活質量的并發(fā)癥,，不僅表現(xiàn)為鈣磷代謝紊亂、轉移性鈣化,，還會導致骨代謝異常,、骨骼、關節(jié)疼痛,、骨骼畸形,，是患者致殘、致死的重要原因,。因此,，尤其是透析患者，一旦發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢,，是需及時診治的,。考慮患者之前藥物治療效果欠佳,，手術治療迫在眉睫,。

當時患者血壓波動在70/40毫米汞柱左右，在麻醉科保駕護航下,，中大醫(yī)院普外科專家為這位高危甲旁亢患者成功施行“甲狀旁腺切除術”,。

探因：年輕男子為何患上罕見病

為何男子足趾會莫名脫落？皮膚破潰進展如此迅速？其實全因他患上一種罕見病——鈣化防御,，也稱為鈣化性尿毒癥性小動脈病,，是一種潛在性致死的罕見皮膚血管病，常見于腹部,、乳房,、臀部和四肢。鈣化防御目前病因不明,，有臨床研究顯示,，繼發(fā)性甲旁亢患者發(fā)生鈣化防御的幾率更大。

張曉良主任介紹說,，對于鈣化防御,，組織活檢雖然是金標準，但是有時需要多次活檢才能得到病理學診斷,，會延誤治療且能引起新發(fā)皮損,。因此，最終沒為患者進行組織活檢,。根據男子存在典型的皮膚損害,，出現(xiàn)多發(fā)皮下結節(jié)、潰瘍和干性壞死,，考慮患者長期透析病史,、大劑量使用鈣劑、明顯血管鈣化等,，最終臨床考慮是“鈣化防御”,。

鈣化防御是一種致死性的血管性疾病，多見于透析治療的終末期腎病患者,。典型臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛的皮膚損害,，常見于腹部、乳房,、臀部和四肢,，早期主要是網狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結節(jié),，逐步進展為皮膚潰瘍和壞死,，易繼發(fā)感染。

據介紹,，鈣化防御在全球范圍內均有報道,，在德國及日本透析患者中其發(fā)病率分別為4/10,000及1/10,000，然而在美國透析患者人群中其估測的發(fā)病率約為35/10,000,，且呈現(xiàn)逐漸增加的趨勢,。

對癥：綜合治療控制全身病變

“術后甲狀旁腺激素水平明顯降低,，但疼痛仍存在。診斷患者為鈣化防御后,，我們成立了專門的鈣化防御診治小組,，通過給予硫化硫酸鈉為主的綜合治療，患者的疼痛明顯減輕,，成功治療皮膚壞死,。”張曉良主任介紹,，該男子現(xiàn)足部壞死已經逐步愈合,，全身病變控制，肢體血供好轉,，已康復出院,。

該院腎臟科劉玉秋博士介紹說，鈣化防御目前治療措施主要包括：低鈣飲食,，調整透析方案,，靜脈使用硫代硫酸鈉，抗生素預防感染,，多學科傷口護理,、鎮(zhèn)痛,，改善貧血及營養(yǎng)等,。硫代硫酸鈉是一種氰化物中毒的解毒劑，2004年首次報道在鈣化防御方面的成功應用,，但目前仍屬于超說明書用藥,。

鈣化防御的病因尚不完全清楚，多數認為與骨骼和礦物質代謝紊亂有關,。透析,、大劑量使用碳酸鈣、鈣磷代謝紊亂,、繼發(fā)性甲旁亢,、低蛋白血癥等都是鈣化防御的高危因素。專家提醒,，防治鈣化防御需早期發(fā)現(xiàn),、診斷及干預，一旦發(fā)現(xiàn)網狀青斑,、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結節(jié)等早期癥狀,，要及時到專科就診,。