原標(biāo)題：真實(shí)版“行尸走肉”,？,！小伙半年內(nèi)4個(gè)腳趾莫名脫落，元兇竟是...

短短半年時(shí)間,，男子劉某的4個(gè)足趾莫名脫落,，去了多家醫(yī)院未能診斷病因，在快絕望時(shí),，東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腎臟科團(tuán)隊(duì)揪出“元兇”,，多學(xué)科攜手成功救治患者，避免截肢的嚴(yán)重后果,。

該院腎臟科主任張曉良教授指出,，該男子患上的是一種叫“鈣化防御”的罕見病，它是慢性腎臟病尤其透析嚴(yán)重致命的并發(fā)癥,。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道在透析人群中鈣化防御發(fā)病率為萬分之一左右,，如果不及時(shí)救治，1年內(nèi)死亡率在45%—80%，敗血癥是導(dǎo)致死亡的主要原因,。

可怕：年輕男子足趾莫名脫落

32歲劉某在10多年前不幸診斷出尿毒癥,，現(xiàn)已維持性透析十年。4年前,，劉某感到全身酸痛,，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺激素已經(jīng)高達(dá)2500pg/mL(正常值為10-65pg/mL)，考慮是繼發(fā)性甲旁亢,。之后長(zhǎng)期口服補(bǔ)鈣,，甲狀旁腺激素仍在2000+pg/mL。半年前,，更可怕的事情發(fā)生了,。原來劉某出現(xiàn)多發(fā)性皮損伴潰爛，尤其是雙足的足趾出現(xiàn)壞死破潰,，很快左足第四足趾,、右足第二、三,、四足趾慢慢脫落，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行“止痛,、抗感染”治療,，但效果不佳。

據(jù)悉,，劉某年紀(jì)輕輕,，但有高血壓病史10余年，最高血壓220/150毫米汞柱,，在血透后血壓逐步下降,，血壓低至70/40毫米汞柱左右，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮血壓太低行甲狀旁腺切除術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,，所以拒絕手術(shù)治療,。

治療：多學(xué)科攜手冒險(xiǎn)施行手術(shù)

不久前，患者劉某輾轉(zhuǎn)到中大醫(yī)院腎臟科就診,。經(jīng)過查體發(fā)現(xiàn),，患者雙足有4個(gè)足趾已脫落，患者左肩部,、左腹股溝,、雙側(cè)膝關(guān)節(jié)內(nèi)、右側(cè)背部皮膚異常隆起,，直徑有3-5cm,，影像學(xué)檢查提示甲狀旁腺多發(fā)包塊且功能亢進(jìn)，明確診斷為“繼發(fā)性甲旁亢”。

由慢性腎衰竭引起的繼發(fā)性甲旁亢,，從流行病學(xué)角度說已達(dá)八成以上,，它幾乎成了透析患者“不可避免”的經(jīng)歷。張曉良主任指出,，繼發(fā)性甲旁亢是慢性腎臟病發(fā)展至中晚期常見的一種嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的并發(fā)癥,，不僅表現(xiàn)為鈣磷代謝紊亂、轉(zhuǎn)移性鈣化,，還會(huì)導(dǎo)致骨代謝異常,、骨骼、關(guān)節(jié)疼痛,、骨骼畸形,，是患者致殘、致死的重要原因,。因此,，尤其是透析患者，一旦發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢,，是需及時(shí)診治的,。考慮患者之前藥物治療效果欠佳,，手術(shù)治療迫在眉睫,。

當(dāng)時(shí)患者血壓波動(dòng)在70/40毫米汞柱左右，在麻醉科保駕護(hù)航下,，中大醫(yī)院普外科專家為這位高危甲旁亢患者成功施行“甲狀旁腺切除術(shù)”,。

探因：年輕男子為何患上罕見病

為何男子足趾會(huì)莫名脫落？皮膚破潰進(jìn)展如此迅速,？其實(shí)全因他患上一種罕見病——鈣化防御,，也稱為鈣化性尿毒癥性小動(dòng)脈病，是一種潛在性致死的罕見皮膚血管病,，常見于腹部,、乳房、臀部和四肢,。鈣化防御目前病因不明,，有臨床研究顯示，繼發(fā)性甲旁亢患者發(fā)生鈣化防御的幾率更大,。

張曉良主任介紹說,，對(duì)于鈣化防御，組織活檢雖然是金標(biāo)準(zhǔn),，但是有時(shí)需要多次活檢才能得到病理學(xué)診斷,，會(huì)延誤治療且能引起新發(fā)皮損。因此，最終沒為患者進(jìn)行組織活檢,。根據(jù)男子存在典型的皮膚損害,，出現(xiàn)多發(fā)皮下結(jié)節(jié)、潰瘍和干性壞死,，考慮患者長(zhǎng)期透析病史,、大劑量使用鈣劑、明顯血管鈣化等,，最終臨床考慮是“鈣化防御”,。

鈣化防御是一種致死性的血管性疾病，多見于透析治療的終末期腎病患者,。典型臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛的皮膚損害,，常見于腹部、乳房,、臀部和四肢,，早期主要是網(wǎng)狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結(jié)節(jié),，逐步進(jìn)展為皮膚潰瘍和壞死,，易繼發(fā)感染。

據(jù)介紹,，鈣化防御在全球范圍內(nèi)均有報(bào)道,，在德國(guó)及日本透析患者中其發(fā)病率分別為4/10,000及1/10,000，然而在美國(guó)透析患者人群中其估測(cè)的發(fā)病率約為35/10,000,，且呈現(xiàn)逐漸增加的趨勢(shì),。

對(duì)癥：綜合治療控制全身病變

“術(shù)后甲狀旁腺激素水平明顯降低,，但疼痛仍存在,。診斷患者為鈣化防御后，我們成立了專門的鈣化防御診治小組,，通過給予硫化硫酸鈉為主的綜合治療,，患者的疼痛明顯減輕，成功治療皮膚壞死,?！睆垥粤贾魅谓榻B，該男子現(xiàn)足部壞死已經(jīng)逐步愈合,，全身病變控制,，肢體血供好轉(zhuǎn)，已康復(fù)出院,。

該院腎臟科劉玉秋博士介紹說,，鈣化防御目前治療措施主要包括：低鈣飲食，調(diào)整透析方案，靜脈使用硫代硫酸鈉,，抗生素預(yù)防感染,，多學(xué)科傷口護(hù)理、鎮(zhèn)痛,，改善貧血及營(yíng)養(yǎng)等,。硫代硫酸鈉是一種氰化物中毒的解毒劑，2004年首次報(bào)道在鈣化防御方面的成功應(yīng)用,，但目前仍屬于超說明書用藥,。

鈣化防御的病因尚不完全清楚，多數(shù)認(rèn)為與骨骼和礦物質(zhì)代謝紊亂有關(guān),。透析,、大劑量使用碳酸鈣、鈣磷代謝紊亂,、繼發(fā)性甲旁亢,、低蛋白血癥等都是鈣化防御的高危因素。專家提醒,，防治鈣化防御需早期發(fā)現(xiàn),、診斷及干預(yù)，一旦發(fā)現(xiàn)網(wǎng)狀青斑,、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結(jié)節(jié)等早期癥狀,，要及時(shí)到專科就診,。