29歲的葉女士（化名）最近因?yàn)轭^暈去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。測(cè)量血壓時(shí),，發(fā)現(xiàn)血壓居然只有75/45mmHg，這讓葉女士大吃一驚,，因?yàn)樗龔膩?lái)沒(méi)有關(guān)注過(guò)自己的血壓情況,，而且近期體檢血壓也都正常，身體也自認(rèn)為良好,，沒(méi)有基礎(chǔ)疾病,。但那天經(jīng)過(guò)多次測(cè)量，血壓仍然偏低,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴葉女士可能是她體形太過(guò)瘦小，缺乏鍛煉導(dǎo)致的,，葉女士只好先配了些藥回家,。

而接下來(lái)的一周，葉女士的病情不但沒(méi)有好轉(zhuǎn),，反而更糟了,。她開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)熱,、胸口疼痛等癥狀，這讓葉女士感到非常不安,。于是在家人的陪伴下，她急忙趕往浙大邵逸夫醫(yī)院,。

在就診過(guò)程中,，風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了一個(gè)奇怪的現(xiàn)象：葉女士左上肢的血壓低,，而右上肢的血壓卻很正常。再仔細(xì)查體,，發(fā)現(xiàn)兩邊的脈搏也完全不對(duì)等。醫(yī)生針對(duì)葉女士的情況,，為她做了進(jìn)一步的檢驗(yàn)檢查,，最終發(fā)現(xiàn)葉女士得的是“大動(dòng)脈炎”。

大動(dòng)脈炎是什么?。?/p>

大動(dòng)脈炎是一種累及主動(dòng)脈及其一級(jí)分支動(dòng)脈的系統(tǒng)性血管炎,，可導(dǎo)致受累動(dòng)脈管壁顯著增厚、管腔狹窄或動(dòng)脈瘤形成,，直接影響重要臟器如腦,、心、腎等的供血,，并出現(xiàn)相應(yīng)的缺血表現(xiàn),。

大動(dòng)脈炎為全球性疾病,，最常見(jiàn)于亞洲青年女性,，東亞的患病率為28~40例/百萬(wàn)人,，90%為30歲以前發(fā)病,，40歲以后較少發(fā)病。因此,，該病又被稱為“東方美女病”,。

圖源：圖蟲(chóng)創(chuàng)意

Takayasu’s arteritis,，TAK

如何診斷大動(dòng)脈炎?

由于大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)不具有特異性,，因此臨床上對(duì)出現(xiàn)疑似大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)或體征的患者,，應(yīng)由風(fēng)濕免疫科,、影像科、血管外科等多學(xué)科醫(yī)生協(xié)作,，提高診斷的準(zhǔn)確性。

影像學(xué)檢查在大動(dòng)脈炎診療中有很重要的作用,，臨床上常見(jiàn)的檢查包括：計(jì)算機(jī)斷層血管造影（CTA）、彩色多普勒超聲（CDUS）,、磁共振血管造影（MRA）,、正電子發(fā)射斷層掃描（PET-CT），這都是目前常用的檢查手段,，不僅能顯示血管病變的范圍和程度,，亦可在一定程度上反映疾病的活動(dòng)性。

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Takayasu’s arteritis,，TAK

診治原則和治療目標(biāo)

治療原則：早期診斷,，全面評(píng)估病情后盡早干預(yù)，個(gè)性化治療,。

通過(guò)以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)的多學(xué)科協(xié)作診療模式,，防治并發(fā)癥，預(yù)防和減少器官損害,，改善預(yù)后,，提高生活質(zhì)量。

短期目標(biāo)：控制疾病活動(dòng),、改善癥狀,、臨床緩解。

長(zhǎng)期目標(biāo)：預(yù)防和減少?gòu)?fù)發(fā),，實(shí)現(xiàn)疾病長(zhǎng)期持續(xù)緩解,。

需要提醒的是

大動(dòng)脈炎疾病復(fù)發(fā)是該疾病常見(jiàn)的臨床特點(diǎn)，有研究顯示,，50%~96%的大動(dòng)脈炎患者5年內(nèi)會(huì)出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā),。因此定期復(fù)查,，規(guī)律治療很重要。

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初診初治的大動(dòng)脈炎,，如何治療,？

誘導(dǎo)緩解期一般指初始治療6個(gè)月到12個(gè)月后達(dá)到臨床緩解的狀態(tài),。

①激素是大動(dòng)脈炎誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)用藥,，對(duì)于初發(fā)活動(dòng)性患者，建議口服或靜脈使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行誘導(dǎo)緩解,。

②改善病情的抗風(fēng)濕藥：?jiǎn)斡眉に赝荒苓_(dá)到維持病情長(zhǎng)期穩(wěn)定的療效,，且長(zhǎng)期激素治療也會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)。因此臨床推薦,，在誘導(dǎo)緩解階段應(yīng)早期連用免疫抑制劑,。如甲氨蝶呤、來(lái)氟米特,、霉酚酸酯,、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺,、環(huán)孢素,、他克莫司等。

③生物制劑：對(duì)于經(jīng)免疫抑制劑治療后復(fù)發(fā)或難治性大動(dòng)脈炎患者,，可考慮使用生物制劑,，如托珠單抗、TNF抑制劑等,。托法替布或利妥昔單抗可作為托珠單抗和TNF抑制劑治療失敗后的二線或三線生物靶向治療藥物,。

④手術(shù)治療：若出現(xiàn)危及生命的急危重癥或嚴(yán)重組織器官缺血及相應(yīng)并發(fā)癥時(shí)，需行急診或限期外科干預(yù),。手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式的選擇應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同決定,。

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病情穩(wěn)定后如何維持治療？

當(dāng)大動(dòng)脈炎患者病情達(dá)到緩解后,，推薦在免疫抑制劑或者生物制劑的維持下,，激素逐漸減量。激素的減量要遵循個(gè)體化原則,，由醫(yī)生和患者共同制定,。

大動(dòng)脈炎患者能生孩子嗎？

有生育需求的育齡期病友們,，如果疾病緩解6個(gè)月以上,，且沒(méi)有重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時(shí)間,，是可以按計(jì)劃備孕的,。

需要提醒的是,，孕前咨詢和風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估很重要！對(duì)妊娠的大動(dòng)脈炎患者,，需多學(xué)科合作,，密切監(jiān)測(cè)病情及胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，及時(shí)識(shí)別和處理并發(fā)癥,，根據(jù)病情調(diào)整用藥,。

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Takayasu’s arteritis，TAK

如何進(jìn)行長(zhǎng)期規(guī)范化管理,？

大動(dòng)脈炎預(yù)后較好,，慢性病程中，受累血管由于側(cè)枝循環(huán)形成豐富,，長(zhǎng)期生存率高,，大多數(shù)患者可參加輕度工作。預(yù)后主要取決于高血壓程度以及腦心腎等重要臟器功能的保有程度,。

需要提醒大家的是,，大動(dòng)脈炎患者需長(zhǎng)期隨訪，定期監(jiān)測(cè)病情,，建議疾病活動(dòng)期每1~3個(gè)月門診就診1次,，疾病穩(wěn)定期每3~6個(gè)月門診就診1次。定期評(píng)估的內(nèi)容包括病情評(píng)估,、監(jiān)測(cè)并發(fā)癥和藥物不良反應(yīng),。