29歲的葉女士（化名）最近因為頭暈去當地醫(yī)院就診。測量血壓時,，發(fā)現血壓居然只有75/45mmHg,，這讓葉女士大吃一驚，因為她從來沒有關注過自己的血壓情況,，而且近期體檢血壓也都正常,，身體也自認為良好，沒有基礎疾病,。但那天經過多次測量,，血壓仍然偏低，當地醫(yī)生告訴葉女士可能是她體形太過瘦小,，缺乏鍛煉導致的,，葉女士只好先配了些藥回家。

而接下來的一周,，葉女士的病情不但沒有好轉,，反而更糟了。她開始出現發(fā)熱,、胸口疼痛等癥狀,，這讓葉女士感到非常不安。于是在家人的陪伴下,，她急忙趕往浙大邵逸夫醫(yī)院,。

在就診過程中，風濕免疫科的醫(yī)生發(fā)現了一個奇怪的現象：葉女士左上肢的血壓低,，而右上肢的血壓卻很正常,。再仔細查體，發(fā)現兩邊的脈搏也完全不對等,。醫(yī)生針對葉女士的情況,，為她做了進一步的檢驗檢查,，最終發(fā)現葉女士得的是“大動脈炎”。

大動脈炎是什么??？

大動脈炎是一種累及主動脈及其一級分支動脈的系統(tǒng)性血管炎，可導致受累動脈管壁顯著增厚,、管腔狹窄或動脈瘤形成,，直接影響重要臟器如腦、心,、腎等的供血,，并出現相應的缺血表現。

大動脈炎為全球性疾病,，最常見于亞洲青年女性,，東亞的患病率為28~40例/百萬人，90%為30歲以前發(fā)病,，40歲以后較少發(fā)病,。因此，該病又被稱為“東方美女病”,。

圖源：圖蟲創(chuàng)意

Takayasu’s arteritis,，TAK

如何診斷大動脈炎?

由于大動脈炎的臨床表現不具有特異性，因此臨床上對出現疑似大動脈炎臨床表現或體征的患者,，應由風濕免疫科,、影像科、血管外科等多學科醫(yī)生協(xié)作,，提高診斷的準確性,。

影像學檢查在大動脈炎診療中有很重要的作用，臨床上常見的檢查包括：計算機斷層血管造影（CTA）,、彩色多普勒超聲（CDUS）,、磁共振血管造影（MRA）、正電子發(fā)射斷層掃描（PET-CT）,，這都是目前常用的檢查手段,，不僅能顯示血管病變的范圍和程度，亦可在一定程度上反映疾病的活動性,。

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診治原則和治療目標

治療原則：早期診斷，全面評估病情后盡早干預,，個性化治療,。

通過以風濕免疫科為主導的多學科協(xié)作診療模式，防治并發(fā)癥,，預防和減少器官損害,，改善預后,，提高生活質量。

短期目標：控制疾病活動,、改善癥狀,、臨床緩解。

長期目標：預防和減少復發(fā),，實現疾病長期持續(xù)緩解,。

需要提醒的是

大動脈炎疾病復發(fā)是該疾病常見的臨床特點，有研究顯示,，50%~96%的大動脈炎患者5年內會出現疾病復發(fā),。因此定期復查，規(guī)律治療很重要,。

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初診初治的大動脈炎,，如何治療,？

誘導緩解期一般指初始治療6個月到12個月后達到臨床緩解的狀態(tài),。

①激素是大動脈炎誘導緩解的基礎用藥，對于初發(fā)活動性患者,，建議口服或靜脈使用糖皮質激素進行誘導緩解,。

②改善病情的抗風濕藥：單用激素往往不能達到維持病情長期穩(wěn)定的療效，且長期激素治療也會產生不良反應,。因此臨床推薦,，在誘導緩解階段應早期連用免疫抑制劑。如甲氨蝶呤,、來氟米特,、霉酚酸酯、硫唑嘌呤,、環(huán)磷酰胺,、環(huán)孢素、他克莫司等,。

③生物制劑：對于經免疫抑制劑治療后復發(fā)或難治性大動脈炎患者,，可考慮使用生物制劑，如托珠單抗,、TNF抑制劑等,。托法替布或利妥昔單抗可作為托珠單抗和TNF抑制劑治療失敗后的二線或三線生物靶向治療藥物。

④手術治療：若出現危及生命的急危重癥或嚴重組織器官缺血及相應并發(fā)癥時,，需行急診或限期外科干預,。手術時機和手術方式的選擇應由多學科團隊共同決定。

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病情穩(wěn)定后如何維持治療,？

當大動脈炎患者病情達到緩解后,，推薦在免疫抑制劑或者生物制劑的維持下,，激素逐漸減量。激素的減量要遵循個體化原則,，由醫(yī)生和患者共同制定,。

大動脈炎患者能生孩子嗎？

有生育需求的育齡期病友們,，如果疾病緩解6個月以上,，且沒有重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間,，是可以按計劃備孕的,。

需要提醒的是，孕前咨詢和風險評估很重要,！對妊娠的大動脈炎患者,，需多學科合作，密切監(jiān)測病情及胎兒生長發(fā)育情況,，及時識別和處理并發(fā)癥,，根據病情調整用藥。

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如何進行長期規(guī)范化管理,？

大動脈炎預后較好，慢性病程中,，受累血管由于側枝循環(huán)形成豐富,，長期生存率高，大多數患者可參加輕度工作,。預后主要取決于高血壓程度以及腦心腎等重要臟器功能的保有程度,。

需要提醒大家的是，大動脈炎患者需長期隨訪,，定期監(jiān)測病情,，建議疾病活動期每1~3個月門診就診1次，疾病穩(wěn)定期每3~6個月門診就診1次,。定期評估的內容包括病情評估,、監(jiān)測并發(fā)癥和藥物不良反應。