全國首例,！全球第二例！廈門救治罕見先天性心臟畸形早產(chǎn)兒

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2025-06-11 14:29:49

近日,，廈門市兒童醫(yī)院（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門醫(yī)院）成功救治一名患有全球罕見先天性心臟畸形的36+1周早產(chǎn)兒,，患兒于昨日順利出院,。該病例為"單一冠狀動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈"，是全國首例,、全球第二例成功救治案例,。

據(jù)介紹，正常人群中先天性心臟病的發(fā)病率約為千分之七,，而左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈發(fā)病率0.25%-0.5%,，即大約30萬個(gè)新生兒中才會出現(xiàn)一例。而此次患兒的情況特殊,，其右冠狀動(dòng)脈也發(fā)育異常,，更為罕見。

全國首例,！全球第二例,！廈門救治罕見先天性心臟畸形早產(chǎn)兒

據(jù)悉，該患兒出生后不久便出現(xiàn)喂養(yǎng)困難,，在當(dāng)?shù)乇辉\斷為新生兒肺炎，治療效果不佳,。后經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院推薦,，患兒來到廈門市兒童醫(yī)院就診。

廈門市兒童醫(yī)院放射醫(yī)學(xué)科主任敏銳捕捉到患兒的冠脈異常,，高度懷疑患兒有猝死高風(fēng)險(xiǎn),，立即收入心臟重癥監(jiān)護(hù)室。廈門市兒童醫(yī)院心內(nèi)科林淑斌主任與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管劉芳教授,、何嵐教授聯(lián)合為患兒進(jìn)行心導(dǎo)管造影金標(biāo)準(zhǔn)檢查,，最終確診為單一冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈這一罕見疾病。

此類患兒因?yàn)楣跔顒?dòng)脈依賴肺動(dòng)脈供給,，而出生后肺動(dòng)脈壓力下降,，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈失去有效血供、氧合,，所以多出現(xiàn)猝死現(xiàn)象,，救治率極低。

據(jù)醫(yī)生介紹,，患兒血管直徑僅兩三毫米左右,，極細(xì)且脆弱，而手術(shù)需在體外循環(huán)下進(jìn)行,，操作難度極大,，稍有不慎，就可能導(dǎo)致血管扭曲,、狹窄,，影響術(shù)后心肌供血,，進(jìn)而危及患兒生命。專家們在面臨諸多挑戰(zhàn)下憑借精湛醫(yī)術(shù),，仔細(xì)探查,，確認(rèn)手術(shù)方案，最終順利將錯(cuò)接到肺動(dòng)脈上的冠狀動(dòng)脈精準(zhǔn)"移植"到主動(dòng)脈上,。

術(shù)后,，患兒心臟成功復(fù)跳，且無需使用ECMO高級生命支持,，延遲關(guān)胸狀態(tài)轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)室,。經(jīng)精心護(hù)理，患兒心肌水腫消退,，順利關(guān)胸,、撤離有創(chuàng)呼吸機(jī)，心臟收縮功能明顯改善,，從術(shù)前的33%恢復(fù)至64%,。

(責(zé)任編輯：zx0002)

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