6月21日是夏至，也就是白晝最長的一天,。

不過,，雖說日歷上標(biāo)出來的夏至是一整天,，但其實夏至指的是太陽光直射北回歸線的那一瞬間，比如今年夏至的準(zhǔn)確時間應(yīng)該是6月21日18點07分,。

夏至的到來意味著,，一年中最熱的階段即將到來,。

然而，就在這炎熱的夏日,，有一群人卻依然很“冷”,，因為6.21不僅是夏至日，還是世界漸凍人日,。

作為被世界衛(wèi)生組織列為與艾滋病,、癌癥等并列的五大絕癥之一的漸凍人癥，平均每90分鐘就會奪去一名患者的生命,。

比如前不久去世的物理學(xué)家霍金,，就被漸凍人癥困擾了50多年。

什么是“漸凍人癥”？

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis,，ALS）,，俗稱漸凍癥，屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,。

ALS是一種漸進(jìn)性的神經(jīng)退行性疾病,，它影響大腦和脊髓中與運動相關(guān)的神經(jīng)細(xì)胞，造成運動神經(jīng)元死亡,，令大腦無法控制肌肉運動 ,。

初期癥狀包括一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力,，行動僵硬,，隨后肌肉也會因缺乏運動而萎縮。

疾病晚期的病人會完全失去行動能力,，就像被慢慢凍住一樣,，最后通常會因呼吸衰竭而死亡。

“漸凍人癥”能治嗎？

ALS一旦確診,，患者的預(yù)期壽命約3－5年,，但也有約10％的病人可以存活超過5年，5％的病人存活超過20年（霍金就是這5％幸運兒中的一員）,。

然而遺憾的是,，因為ALS的發(fā)病機(jī)制，現(xiàn)在尚無明確結(jié)論（只有5%-10%的病歷可能與遺傳或基因缺陷有關(guān)），所以目前臨床上還沒有切實有效治療ALS的藥物,。

利魯唑（Riluzole）作為谷氨酸的拮抗劑,，是唯一被美國食品和藥物管理局（FDA）批準(zhǔn)用于治療ALS的藥物。

但它的價格昂貴,而且僅能在一定程度上延緩病程,，使患者的生存期延長半年左右,。

我們能為漸凍人做些什么？

前面也說了,，ALS目前無法徹底醫(yī)治,。所以，我們能做的就是給“漸凍人”更多的人文關(guān)懷,，了解和接納這些罕見病群體,。

2014年，一場名為“冰桶挑戰(zhàn)”,、為肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥患者籌集捐款的活動,，在社交媒體上悄然展開。

由于互聯(lián)網(wǎng)的爆炸式傳播和眾多名人的參與，該活動在短期內(nèi)獲取了大量捐款,，取得了良好的效果,。

不過，需要指出的是,，一場熱鬧的捐款活動并不能從根本上解決“漸凍人”所面臨的種種困難,，公眾對于“漸凍人”也依然有著種種誤解。

就比如有很多人都分不清漸凍人癥和帕金森，不少人都把霍金的病說成是帕金森,。

所以,，在這里就簡單說下它們的區(qū)別，順便再帶上一個老年癡呆,。因為這三種疾病都?xì)w屬于神經(jīng)退行性疾病，但是卻有著不同的結(jié)局,。

帕金森病初發(fā)時以四肢的顫抖為主,，運動障礙加重的同時還會帶來精神問題 。

老年癡呆最為常見，主要累及病人的記憶和思維,，而肢體運動一般不會出現(xiàn)問題 ,。