新華社北京5月5日電（記者田曉航）“沒想到我也是這個??！”在中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院血栓病中心,，來自河南省太康縣的王玉繪忍不住哭了起來。這名肺動脈高壓患者的女兒在5年前因為同樣的病,，永遠離開了她,。

和王玉繪一樣，數(shù)百名患者和家屬5日從全國各地齊聚阜外醫(yī)院血栓病中心交流抗病經(jīng)驗,，為彼此加油鼓勁,。而每年的這一天，全球多地都會舉行類似活動,，讓更多人認識這類不為人所熟知的兇險心血管疾病,。

肺動脈高壓一度被稱為“心血管領(lǐng)域的癌癥”?；颊叻蝿用}逐漸閉塞而使血管阻力顯著增加,，導致肺動脈壓力升高，如不及時治療會導致心功能衰竭甚至死亡,。而從確診到去世,，往往只有兩年半時間，惡性程度如同癌癥,。

中國醫(yī)學科學院肺血管醫(yī)學重點實驗室主任,、阜外醫(yī)院血栓病中心主任荊志成教授介紹，肺動脈高壓是一大類由多種原因引起的,、很容易被忽略的常見心臟病,。由于發(fā)病時主要表現(xiàn)為輕微運動后出現(xiàn)氣促、乏力甚至暈厥等癥狀,，這類疾病容易被誤診為哮喘或者左心衰等其他常見心肺疾病,。

盡管肺動脈高壓本身不是罕見病，但其中不少特殊類型卻都屬于罕見病,，比如,，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、特發(fā)性肺動脈高壓,、遺傳性肺動脈高壓,，以及由溶血性貧血、艾滋病感染,、減肥藥等許多因素引起的肺動脈高壓等,。多種原因?qū)е路蝿用}血壓升高，使這類疾病的確診變得復雜,。

荊志成說,，在我國，肺動脈高壓患者保守估計有500萬-800萬之多,，罕見類型的肺動脈高壓患者有10萬-20萬,，而經(jīng)過治療的肺動脈高壓患者卻只有一兩萬人?！皳Q句話說,，大部分患者沒有就診或者是被誤診、漏診,?！?/p>

不少專家認為，早篩早治對于避免誤診漏診,、延長患者生命至關(guān)重要,。荊志成呼吁，出現(xiàn)不明原因氣短,，應通過超聲心動圖等方法篩查有無肺動脈高壓,，而患有容易引起肺動脈高壓的高危因素——先天性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、肝硬化等疾病的患者,，則應每6個月篩查一次。一旦超聲心動圖發(fā)現(xiàn)有肺動脈高血壓等征象,，則應盡早去相應的?？漆t(yī)學中心進一步確診，明確肺高血壓類型,，制訂合理治療方案,，這一點無比重要。

研究表明,，長期藥物治療可顯著提高肺動脈高壓患者的5年和10年生存率,。因此，用得起藥、用得上好藥成為這些患者當下的最大關(guān)切,。

荊志成介紹,，目前，至少已有6種治療肺動脈高壓的藥物獲得批準在我國上市,。去年,，一款能夠促進機體產(chǎn)生更多擴張血管物質(zhì)——一氧化氮的肺動脈高壓治療新藥利奧西呱獲批，并將于今年在我國上市,，我國患者用藥選擇將日益豐富,。

然而，治療肺動脈高壓的進口藥物價格普遍偏高,。荊志成舉例說,，瑞莫杜林一支要1萬元，患者注射達到一定劑量時一個月要用3支,，而一個療程約需6-9個月,，給大部分肺動脈高壓患者家庭帶來沉重負擔。

據(jù)了解,，浙江,、湖南、寧夏,、江蘇,、西藏等省區(qū)已將安立生坦等部分肺動脈高壓藥物納入本地醫(yī)保藥品目錄。日本,、美國已將治療肺動脈高壓的一些藥品納入醫(yī)療保障體系,。專家認為，我國也應加速將治療肺動脈高壓罕見病的“孤兒藥”納入國家醫(yī)保藥品目錄,，并鼓勵全社會重視這類疾病治療方法的研發(fā),。