原標題：河北40歲女子“洗肺”洗出24桶“牛奶”,！醫(yī)生：嚴重或危及生命

滄州的張女士咳嗽多年，

還常常感覺“上不來氣兒”,，

被診斷為肺泡蛋白沉積癥,。

日前，在滄州市中心醫(yī)院

呼吸與危重癥醫(yī)學一科,，

醫(yī)生從張女士的肺里

洗出24桶共計24000毫升的“牛奶”,。

滄州40歲女子“洗肺”洗出24桶“牛奶”

張女士今年40出頭。幾年前,，她不知為何?？人?、憋氣，尤其在活動后更感覺“上不來氣兒”,。醫(yī)生經(jīng)氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn),，張女士患上了一種比較罕見的疾病——肺泡蛋白沉積癥。

滄州市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學一科副主任邸慶國與團隊醫(yī)生決定采用全肺大容量灌洗術(shù)給張女士的肺徹底“洗個澡”,。

麻醉后,，醫(yī)生為張女士進行氣管插管，由呼吸機輔助一側(cè)肺部通氣,，隨后將1000毫升生理鹽水通過導管注入另一側(cè)肺里灌洗，將肺內(nèi)的蛋白樣物質(zhì)洗出來,。

供圖：滄州市中心醫(yī)院

幾分鐘后,，醫(yī)生把灌入肺中的生理鹽水放出來，水變得像牛奶一樣,。經(jīng)過多次灌洗,，醫(yī)生用了12袋總計12000毫升的生理鹽水。

經(jīng)過幾天的休養(yǎng),，醫(yī)生又為張女士灌洗了另一側(cè)肺部,。兩次灌洗總計用掉了24000毫升的生理鹽水，液體像“牛奶”一樣,。

“洗肺”過后,，張女士感覺身體舒服多了，咳嗽和憋氣的癥狀也得到緩解,。

湖北41歲男子也是這種病

41歲的柳先生（化名）家住湖北十堰,，近半年里反復(fù)“咳嗽”頻繁就醫(yī)，4個月內(nèi)住院4次,，錢沒少花,，但病情卻越來越嚴重。最近柳先生發(fā)現(xiàn),，只要走快一點,，就會呼吸困難。

4月10日,，柳先生從當?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入同濟醫(yī)院,。經(jīng)支氣管鏡檢查，對其患病部位進行了精準的支氣管肺泡灌洗,，觀察到其支氣管肺泡灌洗液呈現(xiàn)為少見的牛奶狀液體,，確診其患上呼吸系統(tǒng)罕見病肺泡蛋白沉積癥。經(jīng)治療,，柳先生的病情明顯好轉(zhuǎn),，于4月21日康復(fù)出院,。

圖源：長江日報

什么是肺泡蛋白沉積癥

同濟醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科謝敏教授介紹，肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種無定型,、不可溶,、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細支氣管腔所導致的罕見的肺彌漫性疾病，主要是由肺泡巨噬細胞功能受損導致的肺泡表面活性物質(zhì)穩(wěn)態(tài)被破壞,，表現(xiàn)為肺泡表面活性物質(zhì)在肺泡腔內(nèi)大量沉積,，而這些“雜質(zhì)”越堆越多，就會影響肺泡的正常功能,。

其發(fā)病原因不明,，85％為自身免疫性因素，發(fā)病率為0.36/1000000,。這種疾病并不是兒童的專利,，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2:1,，但10歲以下兒童患這種病的人非常少,。

其起病隱匿，進展緩慢,，癥狀表現(xiàn)為咳嗽,、咳痰及呼吸困難，重癥患者還會出現(xiàn)呼吸衰竭情況甚至危及生命,。

肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解,，20%-50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解,，少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展,，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導致死亡。

目前最佳治療手段就是全肺灌洗,，超大劑量的鹽水灌洗肺部,，被治療的肺部既要不停頓地灌水和出水，同時也要“艱難”的保證呼吸功能,。

正常情況下,，嗆水都有可能要命，把幾公斤液體短時間送進肺里,，如何把“要命”變成“救命”,，除了考驗呼吸介入水平，對麻醉技術(shù)也有很高要求,。

肺泡蛋白沉積癥有何表現(xiàn)

該病起病可急可緩,，最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運動不耐受，若未予診斷，則可表現(xiàn)為進行性呼吸困難和咳嗽,。

伴發(fā)熱,、無力、胸痛,、體重減輕,、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿,，多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后,，首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉。繼發(fā)感染時,，吐痰可呈黃色膿性,。

隨著病變進展，可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴重氣促,，體征甚少,，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時可見杵狀指（趾）,。

雖是罕見病

但中國人口基數(shù)大

患者并不少

如果發(fā)現(xiàn)類似癥狀

一定要及時就醫(yī)

擴散提醒更多人