近日,，95后年輕女孩小玲（化名）來到杭州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診,，她因反復(fù)發(fā)作的凍瘡，被皮膚科醫(yī)生推薦來到這里,。

易彩虹醫(yī)生接診后,，發(fā)現(xiàn)小玲雙手布滿許多紅腫皮疹，看上去的確與尋常凍瘡無異,。為此小玲配了很多凍瘡膏,，平時也很注意保暖，但是始終消不下去,。

“這種情況已有兩三年,，每到冬天都特別嚴(yán)重，感覺一天都沒精神,。根據(jù)小玲的情況,，易彩虹為她安排了一系列檢查。檢查結(jié)果與醫(yī)生所料不錯：小玲患上了系統(tǒng)性紅斑狼瘡,。小姑娘哪能接受這樣的晴天霹靂,，好在經(jīng)醫(yī)生反復(fù)勸導(dǎo)，終于平復(fù)情緒,。

目前小玲積極配合治療,，病情得到有效控制，醫(yī)生告訴她：今后她可以和普通人一樣,，結(jié)婚生子,。

12日，“紅斑狼瘡”相關(guān)的多個詞條

登上微博熱搜,。

美國著名女星賽琳娜也曾患此病

還因此換腎,。

什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？

它真的更“青睞”年輕女性嗎,？

出現(xiàn)哪些癥狀需要警惕,？

可以治愈嗎？

在生活中,，像小玲這樣的情況,，其實(shí)并不少見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類慢性,、反復(fù)發(fā)作的自身免疫性疾病的總稱,，最具特征性的癥狀為面頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，除皮膚損害外,，病變還可累及多臟器和系統(tǒng),，由于早期癥狀并不典型，發(fā)病表現(xiàn)形式多種多樣,，極易被誤診,。

“在門診中,，常碰到不少系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，他們在最終走進(jìn)風(fēng)濕免疫科大門前,，往往都有曲折的就診經(jīng)驗,。”易彩虹說,，若系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情控制不佳,，可能會造成多器官損傷，嚴(yán)重可危及生命,。

擅自減藥,、停藥可能帶來嚴(yán)重后果

20多歲女孩現(xiàn)需要長期血透維持治療

小羽20歲時，因為高燒不退,、關(guān)節(jié)疼痛被查出紅斑狼瘡,，經(jīng)過服藥治療，病情控制得還算不錯,。在30歲時順利組建了自己的家庭,，婚后為了避免激素導(dǎo)致的肥胖，又怕服用激素影響備孕,，自行停用所有藥物,。停藥后數(shù)月，小羽全身都腫了起來,，尿也很難排出,，緊急趕來戴巧定處就醫(yī)。

醫(yī)生給小羽做了檢查,，發(fā)現(xiàn)她的血肌酐嚴(yán)重升高,，已經(jīng)達(dá)到尿毒癥的程度?！耙驗樗米酝Ｋ?，導(dǎo)致狼瘡性腎炎急性加重?！贝髑啥▓F(tuán)隊通過血液透析清除小羽體內(nèi)多余水分和毒素,，同時給予大劑量激素及免疫抑制劑治療，并配合中藥扶正祛邪,、活血化瘀,。小羽終于擺脫透析，回家繼續(xù)吃藥控制病情,。

但一年后,，小羽又出現(xiàn)全身高度浮腫之癥——她又沒有遵循醫(yī)囑，再次停藥了,。小羽的腎臟經(jīng)過反復(fù)的炎癥損傷,，導(dǎo)致腎小球硬化,，腎功能無法恢復(fù)，現(xiàn)在需要長期血透維持治療,。

像小羽這樣擅自停藥的患者臨床上并不少見,。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任林進(jìn)主任醫(yī)師曾接診過一位確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡超過十年的患者張女士。近幾年,，張女士先后出現(xiàn)腎臟損傷、心臟二尖瓣病變（伴有心房增大）,、心包少量積液,、肺動脈壓高壓，以及慢性貧血,。這使張女士不得不每天服用大量藥物,，久而久之，她又漸漸地患上了慢性胃潰瘍,。為了治療胃部疾病,，張女士擅自做主，減停了自己的風(fēng)濕類藥物,，導(dǎo)致了紅斑狼瘡復(fù)發(fā),。

“目前，激素依然是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)鍵和基礎(chǔ)藥物,，幾乎每一個處于疾病不同時期的患者都要接受劑量不等的激素治療,。但激素存在著或多或少的毒副作用，如繼發(fā)感染,、骨質(zhì)疏松,、消化性潰瘍等。嚴(yán)格遵醫(yī)囑,，在醫(yī)生的定期檢查指導(dǎo)下,，有些副作用可以提前避免、預(yù)防,?！?/p>

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡

最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一

小羽患上的狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡的重要原因之一,。

2017年,，美國樂壇小天后賽琳娜·戈麥斯在社交平臺上自曝，為了治療紅斑狼瘡,，已經(jīng)接受了腎移植手術(shù),。她的好朋友為她捐獻(xiàn)了一個腎。

賽琳娜和紅斑狼瘡已經(jīng)抗?fàn)幒脦啄?，早?013,、2014年,，她就因為健康問題取消過她的“Stars Dance”巡回演出。2015年10月才公布病情：“我被查出患了紅斑狼瘡,，正在接受治療,。”

2016年8月,，她再度對外宣布,，由于紅斑狼瘡引起的焦慮癥，她將暫時離開聚光燈,，專注自己的健康,。

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任林進(jìn)提醒，一旦出現(xiàn)皮疹,、關(guān)節(jié)痛或發(fā)熱,、血液系統(tǒng)損害和腎臟損害等現(xiàn)象時，特別是年輕女性,，一定要到醫(yī)院風(fēng)濕免疫科篩查,，以排除是否是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。如果紅斑狼瘡控制不好,，可能會造成器官的衰竭和損害,，進(jìn)而危及生命。

最常見的死亡原因：系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病

患者失去意識突然昏迷的前一刻

往往看上去一切正常

“目前,，紅斑狼瘡依然屬于重大疑難疾病的范疇,。雖然隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，這一疾病的死亡率已經(jīng)大幅下降,，確診后的五年生存率超過90%,，但也經(jīng)常有患者因此失去生命?！睏羁婆笳f,。

浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院（浙江省新華醫(yī)院）風(fēng)濕免疫科主任楊科朋說，紅斑狼瘡患者常見的死亡原因多與重大臟器損傷有關(guān),，包括心,、腦、肺,、腎等,，其中最常見的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病?！跋到y(tǒng)性紅斑狼瘡腦病最可怕的地方就在于它在發(fā)病前沒有太明顯的征兆,，也許在患者失去意識、突然昏迷的前一刻，看上去都一切正常,?！?/p>

“我們曾接診過一位30多歲的女性患者，十幾歲時就確診了紅斑狼瘡,，因為家庭經(jīng)濟(jì)條件所限,，一直沒有得到規(guī)范有效的治療，病情控制得非常不好,。輾轉(zhuǎn)來到我們醫(yī)院時,，心臟有缺血的情況，體表皮膚存在皮疹破潰,，甚至有幾處長期反復(fù)破潰,，難以愈合，同時,，CT還提示她的肺部存在慢性炎癥，她就屬于容易猝死的高危人群,?！?/p>

這位患者收治入院的當(dāng)晚，她突然出現(xiàn)意識喪失,，緊接著出現(xiàn)呼吸,、心跳驟停，當(dāng)時判斷屬于紅斑狼瘡并發(fā)腦病,。雖然醫(yī)護(hù)人員發(fā)現(xiàn)及時,，也第一時間進(jìn)行搶救，但患者還是在幾個小時后死亡,?？梢韵胂螅绻?dāng)時患者并不是恰好在醫(yī)院,，昏迷后無人發(fā)現(xiàn),，也許連搶救的機(jī)會都沒有。

楊科朋強(qiáng)調(diào),，對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者突然的病情加重,，大家不需要恐慌，這種情況發(fā)生的根本原因在于平時沒有把疾病的活動度控制好,。如果平時能夠遵醫(yī)囑復(fù)查,，接受規(guī)范的治療，保持各項指標(biāo)基本正常,，那么就不需要擔(dān)心此類極端情況,。經(jīng)驗豐富的醫(yī)生也可以通過患者的舉止形態(tài)、臨床癥狀等找到一些蛛絲馬跡，防患于未然,。

我國約有100萬名SLE患者

發(fā)病率居世界第二

SLE是一種自身免疫病,，以多器官損害、多種自身抗體產(chǎn)生為主要特征,，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,、臨床表現(xiàn)多樣。

中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會制定的《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》（以下簡稱《診療指南》）顯示,，我國SLE發(fā)病率約為30-70/10萬,。國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心發(fā)布的《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》（以下簡稱《報告》）指出，據(jù)估測,，我國約有100萬名SLE患者,，發(fā)病率位居全球第二。

根據(jù)《報告》,，我國SLE患者的10年生存率雖已升至目前的89%,，但25-30年后的存活率呈斷崖式下降，僅為30%,。

國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任,、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰在對《報告》進(jìn)行解讀時指出，目前我們已經(jīng)實(shí)現(xiàn)了SLE患者的10年生存率與發(fā)達(dá)國家水平相當(dāng)?shù)哪繕?biāo),。但隨著病程的延長,，幾乎所有SLE患者都會出現(xiàn)不同程度的臟器受累，伴隨逐漸累積的臟器受累的不可逆損傷,，最終造成多器官功能衰竭,，導(dǎo)致患者死亡。

多發(fā)于育齡期女性

出現(xiàn)這些癥狀要當(dāng)心

SLE好發(fā)于15-45歲的育齡期女性,，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,，初期癥狀往往較隱匿。

25歲的陸琦（化名）對此有同感,。今年9月,，她被診斷為SLE，當(dāng)時距離她出現(xiàn)不明原因腹痛,、連續(xù)發(fā)燒,、臉上紅斑、口腔潰瘍,、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀已經(jīng)過去了兩個多月,。期間，她去過發(fā)熱門診,、消化內(nèi)科,，也曾被懷疑細(xì)菌感染,、腎結(jié)石，最終在某三甲醫(yī)院風(fēng)濕免疫科確診,。

中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會發(fā)布的《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范》指出,，SLE的臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，不同患者的臨床表現(xiàn)各不相同,。包括發(fā)熱,、疲乏等全身癥狀；面頰部蝶形紅斑等皮膚黏膜損害癥狀,；肌肉骨骼,、腎臟、肺,、心臟,、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng),、血液系統(tǒng)受累等,。有兩個以上系統(tǒng)受累合并自身免疫證據(jù)（如自身抗體陽性、補(bǔ)體降低等）的年輕女性,，需高度警惕,。