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紅斑狼瘡何以成“慢性殺手” 器官衰竭誘發(fā)并發(fā)癥

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2023-12-15 10:02:58  經(jīng)濟(jì)觀察網(wǎng)

原標(biāo)題:周海媚因病離世,,她所患的紅斑狼瘡為何是“慢性殺手”?

12月12日晚,,周海媚工作室發(fā)布訃告,周海媚因病離世,。

周海媚是知名女演員,,她在最俏麗的年紀(jì)遇上了如日中天的TVB和亞視(全稱為“香港電視廣播有限公司”“亞洲電視有限公司”),由此相互成就,,并給那段風(fēng)流歲月留下了佳人無數(shù),,不僅僅包括“94版周芷若”和《吻別》MV女主角。

時(shí)至今日,,當(dāng)“浪滔滔人渺渺,,青春鳥飛去了,縱然是千古風(fēng)流浪里搖”的曲調(diào)一響,,依舊會(huì)有太多動(dòng)人面龐在想念他們的人心上劃過,。

圖片截取自新浪微博

在周海媚工作室的發(fā)文中,其采用的表述是,,“海媚姐因病醫(yī)治無效,于2023年12月11日離開了我們”,。

而據(jù)新聞報(bào)道,,周海媚好友中國香港演員田啟文稱,周海媚長期患紅斑狼瘡,。

另據(jù)《北京晚報(bào)》12月12日報(bào)道,,周海媚于1998年確診患上紅斑狼瘡,此后雖一直在娛樂圈,,但處于半隱退狀態(tài),。

不過,在早年的訪談節(jié)目中,,周海媚在回應(yīng)其是否患有紅斑狼瘡的這一問題時(shí),,大多以自己是血小板低作為答復(fù)。

從疾病分類上看,系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類自身免疫性疾病,,其發(fā)病原因至今沒有得到明確闡釋,,而在疾病“自我攻擊”的對象中,也包括攻擊血液系統(tǒng),,因此存在患者臨床表現(xiàn)為血小板減少,。

之所以用“自我攻擊”作類比,是因?yàn)樵诮】禒顟B(tài)下,,人體的免疫系統(tǒng)應(yīng)當(dāng)起到自我防御的功能,。

不過,如果從血液學(xué)疾病領(lǐng)域觀測,,能引發(fā)血小板低這類情況的原因也非常多,。

據(jù)浙醫(yī)在線公眾號(hào)12月13日發(fā)文,浙江省中醫(yī)院血液科專家周郁鴻介紹,,從臨床來看,免疫性血小板減少癥(ITP)是導(dǎo)致血小板減少最常見的病因,,大約有三分之一的血小板減少是ITP引起,。

如果再從紅斑狼瘡的角度推測,據(jù)浙大一院12月13日公眾號(hào)發(fā)文,,健康人的免疫系統(tǒng)起到抵御外敵,、監(jiān)察自身、維持穩(wěn)定的作用,,但系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)不分?jǐn)澄?,?huì)攻擊自身器官;由于免疫細(xì)胞隨血液流經(jīng)全身,,紅斑狼瘡患者就可出現(xiàn)各個(gè)器官的病變,可以表現(xiàn)為發(fā)熱,、皮疹,、口腔潰瘍、脫發(fā),、關(guān)節(jié)炎、心包炎,、胸腔積液、白細(xì)胞減少,、貧血、血小板減少,、蛋白尿,、血尿、胃腸道血管炎,、肝功能異常等,。

前文內(nèi)容還顯示,系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)于青年女性,,累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病,,患病率約(3.2-97.5)/10萬人,目前發(fā)病原因尚不清楚,,但存在遺傳易感性可能跟環(huán)境、病毒感染等因素有關(guān),。

伴隨著周海媚離世的消息,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生存現(xiàn)狀也引發(fā)關(guān)注。

畢竟,,社交媒體狀態(tài)顯示,,周海媚才在12月6日為自己的57歲生日慶生,如果是因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡誘發(fā)并發(fā)癥最終去世,,那也意味著,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的致命風(fēng)險(xiǎn)或許遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于大眾傳統(tǒng)認(rèn)知中的“慢病無礙”。

“殘酷的現(xiàn)實(shí)是,,我國發(fā)病年齡在30歲左右的患者,,至55-60歲時(shí),超過一半死亡”,,這是中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰在2020年4月在《健康報(bào)》刊文中介紹,。如果按照周海媚1998年確診紅斑狼瘡?fù)扑悖浯_診時(shí)32歲,。

曾小峰表示,,隨著病程的延長,幾乎所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都會(huì)出現(xiàn)不同程度的臟器受累,,伴隨逐漸累積的臟器不可逆損傷,,最終造成多器官功能衰竭,導(dǎo)致患者死亡,。

簡單理解就是,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在長期遭受免疫系統(tǒng)自我攻擊的過程中,體內(nèi)器官會(huì)逐漸被擊垮,,直至無法正常運(yùn)行,。

而在周海媚去世前夕,也有她“于12月11日10點(diǎn)左右暈倒在家,在一周前曾咳嗽,、憋喘,,去世前一天喘憋加重”一類的說法傳出,目前尚未證明,。

2020年初,,《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告2020》出版發(fā)行。

該報(bào)由國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心(NCRC-DID)和國家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心(CRDC)共同發(fā)起并撰寫,,報(bào)告的數(shù)據(jù)來源是國家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心的近5萬例患者數(shù)據(jù),。

據(jù)前述報(bào)告,國內(nèi)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的10年生存率已升至89%,;25-30年后的存活率呈斷崖式下降,,僅為30%。

這也顯示了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的長期存活率不樂觀,。

另外,,國家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心(CRDC)收錄的病例數(shù)據(jù)顯示,在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臟器受累的臨床表現(xiàn)中,,排名前四位的是皮膚黏膜損害,、關(guān)節(jié)炎、血液系統(tǒng)損害和狼瘡性腎炎,,患者比例分別為58.8%、55%,、42.3%和33.7%,。

這體現(xiàn)了該疾病的多重風(fēng)險(xiǎn),也說明了它能引起患者的多臟器受累,,導(dǎo)致全身性疾病,,需要引起重視。

并且,,這一發(fā)病對象以育齡期女性為主,,男女患病比例為1:11.9,平均發(fā)病年齡為30.7歲,,診斷時(shí)的平均年齡為31.6歲,,平均診斷延遲10.8個(gè)月。

這體現(xiàn)了這類疾病更需引起女性的關(guān)注,。

在疾病治療方面,,盡管有免疫抑制劑和生物制劑,激素仍然是目前治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥,。

來自中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組(CSTAR)的數(shù)據(jù)顯示,,國內(nèi)84.13%的患者正在使用激素治療,其中部分患者用于維持治療的激素劑量偏大,不良反應(yīng)也隨著劑量增加而增多,,國內(nèi)僅有0.76%的患者能夠達(dá)到無藥物治療疾病完全緩解,。

這一數(shù)據(jù)提示的是該類疾病的治療方式也有待革新。

(責(zé)任編輯:周晶晶 CN032)
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