38歲的林女士自一個多月前出現(xiàn)了間歇性頭疼的癥狀,，視力也開始下降,。懷疑是垂體瘤的她在丈夫朱先生的陪伴下，來到上海瑞金醫(yī)院垂體泌乳素腺瘤診治中心吳哲褒主任醫(yī)師的門診,。

一番問診后,，吳主任卻轉(zhuǎn)頭問起了朱先生：“這幾年有沒有感覺自己相貌變化很大,？可能你才是患有垂體瘤的人,。”夫妻倆頓時面面相覷,，這究竟是怎么一回事,？

“太驚訝了，今天來看診的本來是我,，沒想到老公竟然可能有腫瘤,。”林女士感慨地說,。原來,，自六年前林女士出現(xiàn)了月經(jīng)紊亂的癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)泌乳素水平升高,，頭顱MR提示垂體瘤,。遵照醫(yī)囑定期服藥后，她月經(jīng)逐漸規(guī)律,，并順利生下寶寶,。此后幾年都風(fēng)平浪靜，直到今年復(fù)查頭顱MR懷疑垂體瘤伴出血可能,，林女士也出現(xiàn)了頭痛,、視力下降的癥狀，這才慕名來到瑞金醫(yī)院吳哲褒主任門診。吳主任詳細(xì)了解了林女士病史并閱片后,，判定她所患為拉克氏囊腫而非垂體瘤,。

“拉克氏囊腫是一種先天性良性垂體病變，大多數(shù)囊腫很小并不引起癥狀,，但癥狀明顯或囊腫較大的患者,，需要手術(shù)切除，通常采用經(jīng)鼻微創(chuàng)的方式,，患者恢復(fù)快并發(fā)癥也少,。”在吳主任的解釋下,，夫妻倆總算松了一口氣,。

吳哲褒主任轉(zhuǎn)頭對陪在妻子身邊的朱先生說：“你有沒有感覺這幾年相貌變化很大？可能你才是患有垂體瘤的人,?！?/p>

一番追問下，朱先生坦言,，近年來他一直深受困倦,、睡眠呼吸暫停綜合征等困擾，白天困倦乏力,，睡覺打鼾伴有呼吸暫停,。“從五官科到神經(jīng)內(nèi)科,，從神經(jīng)外科到心內(nèi)科,，我前前后后跑了五六個科室，用了睡眠呼吸機,，也做了頸椎,、心臟等等一堆檢查，沒查出啥毛病,，治療也沒太大效果,。”朱先生也很苦惱,，然而,，他自己包括家人并沒有意識到這些年來面容變丑、眉弓突出,，嘴唇肥厚,，兩側(cè)鼻翼較寬、手指變粗,、鞋碼變大等細(xì)微變化,。

其實,，從朱先生一進(jìn)診室，吳哲褒主任就注意到他肢端肥大癥的特征,，在他的建議下,，朱先生進(jìn)行了激素和垂體增強磁共振檢查。檢查結(jié)果讓夫妻倆驚訝不已,，果真如吳主任所說,，朱先生腦部長了一個直徑約7mm，像黃豆粒大小的垂體微腺瘤,，并且生長激素和胰島素樣生長因子的水平都高于正常值上限,，考慮為垂體生長激素腺瘤。

診斷明確的夫妻二人先后接受了神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻鞍區(qū)腫瘤切除術(shù),。吳哲褒主任團(tuán)隊通過微創(chuàng)手術(shù)的方式,，囊腫和腫瘤被干凈利落地剝離。術(shù)后病理證實,，林女士所患確為拉克氏囊腫,。術(shù)后，林女士泌乳素水平,、朱先生生長激素均降至正常數(shù)值,，不僅達(dá)到腫瘤全切目的，也達(dá)到生化緩解治愈標(biāo)準(zhǔn),，夫妻倆開開心心出院回家了,。

“肢端肥大癥病人絕大多數(shù)是由于垂體上長了一個小瘤子，導(dǎo)致生長激素過度分泌,，使身體出現(xiàn)一系列的變化,。由于成年人已生長發(fā)育完全，骨骺閉合,，過量分泌的生長激素可導(dǎo)致患者‘豎著不長橫著長’，誘導(dǎo)全身組織器官病理性肥厚,，最明顯的就是外貌改變,，比如前額斜長、眉弓外突,、下頜前突,、齒疏和咬合錯位、鼻翼增厚肥大,、嘴厚舌大等,。這些器官變化使得患者面容呈現(xiàn)出一種獨特的‘丑’態(tài)?！眳钦馨魅谓榻B,，“一般來說這種外貌變化是非常緩慢的,，常在一起的家人反而不容易發(fā)覺這些細(xì)微的變化?！?/p>

除面容以外,，過度分泌的生長激素同樣也會導(dǎo)致呼吸道黏膜增厚，這也是患者睡覺打鼾,，休息不好容易乏困的原因,。吳哲褒指出，60%～80%的生長激素腺瘤患者存在呼吸功能障礙,，可伴打鼾,、憋氣、嗜睡,、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征和活動后呼吸困難,。因此，出現(xiàn)這些癥狀也應(yīng)該引起高度重視,。據(jù)報道,，睡眠呼吸暫停低通氣綜合征患者中肢端肥大癥的患病率為2.5/1000。

生長激素垂體腺瘤約占所有垂體腺瘤的20%,，但起病隱匿,，腫瘤往往生長緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀,，早期無典型癥狀,，早期診斷困難，且極易誤診,。未經(jīng)治療的肢端肥大癥會引起嚴(yán)重心血管,、肺、內(nèi)分泌,、腎臟和腫瘤等并發(fā)癥,，顯著縮短預(yù)期壽命。與普通人群相比,，肢端肥大癥患者死亡風(fēng)險增加2倍,，臨床上診斷和治療的延誤會使并發(fā)癥發(fā)生率明顯增加。吳哲褒提醒大家,，年輕人一旦發(fā)現(xiàn)頭痛,、視力模糊、肢端肥大,、女性停經(jīng)等癥狀要及時就醫(yī),，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對于垂體生長激素瘤患者預(yù)后極為重要,。