近日,，30歲的曾先生右側胸部發(fā)現(xiàn)了一個直徑超過30厘米的巨大腫瘤,，情況十分罕見,。腫瘤不僅完全占據(jù)了整個右側胸腔,，還侵蝕了肋骨,，導致右肺幾乎被壓扁,，食管,、氣管和心臟也明顯受壓,，生命危在旦夕。中南大學湘雅醫(yī)院胸外科團隊歷經(jīng)13個小時,，成功為他摘除了腫瘤并重建了胸廓,。3月7日，患者順利出院,。

曾先生從小體內就有腫瘤,，15歲時因“馬尾神經(jīng)瘤”進行了手術切除。后來他又發(fā)現(xiàn)胸部和背部皮下有腫瘤,，大腿上長滿了咖啡色凸起,，但因為沒有明顯不適，未定期復查監(jiān)測,。近半年來,，曾先生咳嗽不止，右側胸痛,，氣促逐漸加重,，甚至發(fā)展到進食困難，被迫臥床,，長期吸氧,。當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)其胸部巨大腫瘤，輾轉多家醫(yī)院均認為已失去手術機會,，建議保守治療,。最終，他來到湘雅醫(yī)院求醫(yī),。

湘雅醫(yī)院胸外科張恒教授接診后,，仔細檢查發(fā)現(xiàn)其胸部腫瘤直徑超過30厘米，完全占據(jù)了右側胸腔,，侵蝕了右側肋骨,，右側肺部被擠壓變形，完全喪失功能,。進一步詢問病史和體查顯示,，曾先生不僅胸部有巨大腫物，椎管內,、脊柱旁還有多發(fā)神經(jīng)纖維瘤,，身上也有咖啡斑。對比一個月前的影像資料,，胸部腫物呈快速增長趨勢。張恒教授診斷認為,，患者可能患有I型神經(jīng)纖維瘤病,，全身多發(fā)神經(jīng)纖維瘤，胸部腫瘤進展迅速不排除惡變可能。如果不盡快手術,，患者很有可能短期內發(fā)展成全身多器官功能衰竭而死亡,。

由于患者胸部腫瘤巨大、血運豐富且與周圍重要臟器關系緊密,，此類手術風險極高,，但患者及家屬手術意愿強烈。在胸外科張春芳主任,、張位星教授指導下,，邀請手顯微外科、麻醉科,、輸血科,、血液科等相關科室綜合會診評估，并與患者及家屬充分溝通后,，張恒教授和周臥龍醫(yī)生團隊決定進行手術,。

2月11日，湘雅醫(yī)院多學科協(xié)同作戰(zhàn),，為患者進行了手術,。因腫瘤巨大且右側臥位對心臟和左肺壓迫進一步加重，影響心肺功能,，同時腫瘤壓迫縱隔結構導致正常生理結構錯位,，麻醉難度和風險很高。麻醉科鄒望遠副主任帶隊,，多位麻醉師參與,，確保了患者呼吸和循環(huán)穩(wěn)定。手術室護理團隊也為患者創(chuàng)造了良好的手術條件,。

在張春芳主任指導下,，張恒教授、周臥龍醫(yī)師,、葉鑫醫(yī)師等連續(xù)奮戰(zhàn)13個小時成功完成手術,。術中，醫(yī)生離斷受累肋骨并結扎胸壁來源的供血血管,，減少了術中出血,；采用“工”字型切口充分暴露腫瘤及右胸結構，并小心游離腫瘤與周圍組織結構,。由于右下肺已經(jīng)失去功能,，只能予以切除；右上肺及右中肺部分復張,，為了挽救患者肺功能同時盡量清掃腫瘤,，胸外科團隊對腫瘤與肺的粘連部分予以臟層胸膜剝脫以完整切除腫瘤并保留余肺,。

腫瘤切除后，患者胸膜缺損,，肋骨缺損,，胸壁留下一個“巨大的坑”。張恒教授團隊采取“逐層修復,、軟硬兼施”的策略：用牛心包修補臟層胸膜,，滌綸布片重建壁層胸膜，鈦合金鋼板重建肋骨,。

術后,，在胸外科護理團隊的精心護理下，患者逐漸康復,。復查顯示,，患者右胸壁巨大腫瘤完全切除，左肺恢復正常,，右側余肺復張,，心臟、食管,、氣管恢復正常解剖位,。患者表示呼吸順暢,，活動自如,，再也不需要坐輪椅、吸氧氣了,。

胸外科主任張春芳介紹,，胸壁腫瘤盡管發(fā)病率不高，但涉及胸壁病變完全切除后需進行重建,，因此手術風險高,、難度大，需多學科緊密合作,，考驗醫(yī)院的綜合救治能力,。2021年，湘雅醫(yī)院胸外科成立了以張恒教授為帶頭人的胸壁外科小組,，收治各種復雜胸壁腫瘤病例,，并與手顯微外科吳攀峰教授團隊常規(guī)合作，實現(xiàn)極佳的功能恢復和形態(tài)恢復,。目前,，湘雅醫(yī)院已成為國內為數(shù)不多的常規(guī)收治此類疾病的醫(yī)療機構。