它的治療關(guān)鍵在于"搶時間"--出生后盡早手術(shù)解除束縛,，避免組織缺血或永久畸形。

先天性羊膜束帶綜合癥

通常情況下,，孕媽媽的肚子里,，羊膜包裹著羊水,，胎寶寶在羊水里暢快成長。如果當(dāng)部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘,，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連,，就會束縛、壓迫,、纏繞胎兒,，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。

通俗點說,，就是寶寶某些部位被"纏住"了，阻礙了寶寶的發(fā)育,，導(dǎo)致先天畸形,。

但更創(chuàng)新性的思路是：能否將手術(shù)提前到胎兒時期？

01

孕期遭遇多重挑戰(zhàn),，

每一步都仿佛在刀尖上行走,。

孕媽小娟（化名）患有先天性縱膈子宮，這種罕見的子宮畸形,，讓她的妊娠之路從一開始就蒙上陰影,。

更令人揪心的是，她還被診斷為胎盤前置狀態(tài),，隨時可能面臨大出血和早產(chǎn)風(fēng)險,。每天都提心吊膽，生怕一個小小的動作就會引發(fā)不可挽回的后果,。

然而,，命運(yùn)的考驗并未結(jié)束，孕16周,，小娟突感胎動頻繁,，謹(jǐn)慎小心的她趕緊到當(dāng)?shù)禺a(chǎn)檢醫(yī)院檢查。超聲提示,，胎兒發(fā)育有異常,。

隨后18周和20周的超聲復(fù)查均提示孕婦子宮畸形,，胎兒發(fā)育異常，不排除羊膜束帶疾病,，建議到上級醫(yī)院檢查,。

羊膜束帶綜合癥孕期能檢查出來嗎？

目前這種疾病的診斷主要靠影像學(xué)檢查,，一般情況下,，在孕婦懷孕期間，通過B超（孕18-21周）以及核磁共振等方式能被檢查出來,。

這一消息猶如晴天霹靂,，讓小娟和家人的生活蒙上了陰霾。

02

絕處逢生,，

多方打聽,，迎來希望之光。

小娟一家在網(wǎng)上搜索信息,，并多方打聽,。

得知西北婦女兒童醫(yī)院手足骨科李曉博主任團(tuán)隊具有豐富的羊膜束帶綜合癥治療經(jīng)驗，當(dāng)即決定,，不管怎樣都先去西安試一試,。

到達(dá)醫(yī)院后，手足骨科李曉博主任團(tuán)隊迅速接診,。經(jīng)過詳細(xì)檢查和會診,，提出為胎兒實施胎兒鏡下宮內(nèi)羊膜束帶松解保肢手術(shù)。

小娟一家人權(quán)衡后,，鄭重地對李曉博主任說："請幫幫我的孩子,，相信你們。"

03

破解"死亡纏繞",，

改寫孩子命運(yùn),。

這是一場與時間賽跑的戰(zhàn)斗，也是一次對生命極限的挑戰(zhàn),。

手術(shù)當(dāng)天,，西北婦女兒童醫(yī)院手足骨科、兒外科,、產(chǎn)科,、醫(yī)學(xué)超聲中心、麻醉科等多名專家嚴(yán)陣以待,。

整個手術(shù)過程就像"拆彈"一樣小心翼翼,，操作稍有不慎就可能對胎兒或母體造成不可逆的損傷！

術(shù)中發(fā)現(xiàn)胎兒有四根手指被束帶纏繞，其中兩根手指當(dāng)時已經(jīng)缺血壞死,，無法挽回,，另外兩根手指已出現(xiàn)血運(yùn)不佳的情況，需要爭分奪秒松解挽救,。

在多個科室的密切配合下,，醫(yī)療團(tuán)隊?wèi){借豐富的經(jīng)驗和嫻熟的技術(shù)，精準(zhǔn)松解了纏繞在胎兒肢體上的羊膜束帶,，最大化為胎兒保留了兩根手指,！

04

西北首例，

希望延續(xù),，守護(hù)生命的曙光,。

經(jīng)查新，本次手術(shù)的成功實施為『西北首例』,！

西北婦女兒童醫(yī)院手足骨科李曉博主任表示,，此次手術(shù)的成功為妊娠中期宮內(nèi)胎兒鏡下保肢手術(shù)積累了寶貴的經(jīng)驗，未來將繼續(xù)積極探索和推廣這一技術(shù),，為更多面臨類似困境的家庭帶來希望,。

同時，待患兒出生后,，會進(jìn)一步實施手指延長重建術(shù),，使其在未來擁有握持功能，能像其他孩子一樣,，正常學(xué)習(xí),、生活。

羊膜束帶綜合癥的分類,？

臨床上將羊膜束帶綜合癥按照勒痕深度常分為四度：

●1度：束帶只嵌入皮下

●2度：束帶深入筋膜,，不影響肢體遠(yuǎn)端的循環(huán),。

●3度：束帶深入筋膜影響遠(yuǎn)端肢體的循環(huán),，肢端腫脹、顏色有改變,，還可伴有神經(jīng)損傷,。

●4度：先天性截肢。

怎么治療,？

根據(jù)畸形嚴(yán)重程度和孕周制定方案,，分為出生后治療和宮內(nèi)干預(yù)。

出生后治療：

●外科矯形：修復(fù)肢體缺損,、分離并指（趾）,、重建肢體、3D打印人工關(guān)節(jié)植入等。

●康復(fù)治療：針對運(yùn)動功能障礙進(jìn)行物理訓(xùn)練,。

●終止妊娠指征：嚴(yán)重畸形（如無腦兒,、重要臟器缺損）或胎死宮內(nèi)。

宮內(nèi)干預(yù)：

●胎兒鏡手術(shù)：松解纏繞的羊膜帶,，挽救肢體功能,。

●技術(shù)原理：通過微創(chuàng)胎兒鏡進(jìn)入子宮，使用激光,、剪刀或鈍性分離松解束帶,，恢復(fù)肢體血流。

什么是胎兒鏡手術(shù),？

胎兒鏡手術(shù)是一種在胎兒仍在母體子宮內(nèi)時進(jìn)行的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù),。它通過將一根細(xì)長的內(nèi)窺鏡（胎兒鏡）插入母體子宮內(nèi)，直接觀察和治療胎兒的異常情況,。

這項技術(shù)主要用于治療某些先天性畸形或疾病,，以避免胎兒出生后面臨嚴(yán)重的健康問題或功能障礙。

宮內(nèi)治療的優(yōu)勢?

宮內(nèi)治療羊膜束帶綜合癥的核心優(yōu)勢在于早期解除束帶壓迫,，避免胎兒組織缺血壞死或不可逆畸形,。

通過胎兒鏡微創(chuàng)手術(shù)松解束帶，可恢復(fù)肢體血流,、減少截肢風(fēng)險,，同時利用胎兒宮內(nèi)持續(xù)生長的特性，促進(jìn)受損部位自然修復(fù),，顯著改善新生兒外觀及功能,，降低產(chǎn)后多次手術(shù)的負(fù)擔(dān)。

預(yù)防與孕期管理

●定期產(chǎn)檢：孕中期系統(tǒng)超聲篩查至關(guān)重要,。

●規(guī)避風(fēng)險：避免接觸致畸藥物,、減少腹部外傷、預(yù)防感染,。

●遺傳咨詢：有家族史者建議孕前基因檢測,。