近日,,5歲的小雨在吃了一包堅果后遭遇了一場生死危機。父母沒注意到堅果里混有蠶豆,,小雨誤食了約200克,,短短幾天內出現(xiàn)了嚴重的癥狀:皮膚變黃,、面色蒼白,、頭暈,、惡心,、嘔吐,、腹痛和發(fā)熱,。
廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院收治了這名特殊的小患者。小雨被診斷為極重度貧血,,情況危急,。醫(yī)生發(fā)現(xiàn),,這一切都是由于蠶豆病引發(fā)的溶血危象。小雨的皮膚呈現(xiàn)重度黃染,,眼睛失去神采,,尿液顏色如同醬油。此外,,他還出現(xiàn)頭暈,、惡心、嘔吐,、腹痛和發(fā)熱等癥狀,,整個人顯得非常虛弱。
醫(yī)院迅速啟動多學科會診,,兒童重癥醫(yī)學科醫(yī)護團隊展開緊急救援,。經過醫(yī)護人員的努力,小雨最終轉危為安,,尿液顏色也恢復正常,。
蠶豆病,學名“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥”,,是一種X染色體不完全顯性遺傳病,。正常情況下,G6PD酶能保護紅細胞免受氧化劑攻擊,。然而,,蠶豆病患者天生缺乏這種酶。食用蠶豆后,,其中的多巴,、多巴胺等氧化性物質會對紅細胞發(fā)起攻擊,導致大量紅細胞破裂,,引起急性溶血性黃疸和貧血,。病情惡化時,會發(fā)展成溶血危象,,威脅生命,。
溶血危象可能導致急速惡化的貧血,、重度黃疸和其他嚴重癥狀,。例如,紅細胞減少會導致身體缺氧,,心臟超負荷工作,;膽紅素堆積則可能損害大腦。此外,,患者還可能出現(xiàn)頭痛,、眩暈,、嘔吐、腹痛,、畏寒,、高燒甚至昏迷等癥狀。尿液變成濃茶或醬油色是大量血紅蛋白釋放的跡象,,需要特別注意,。
10歲以下兒童,尤其是男孩,,以及有家族史的人群更容易患上蠶豆病,。南方地區(qū)如廣東、廣西,、福建,、海南等地的人群患病率較高。因此,,這些易感人群應避免食用蠶豆及其制品,,哺乳期媽媽也需忌口。此外,,蠶豆開花季節(jié)應遠離種植區(qū),,家中不要使用樟腦丸。就醫(yī)時,,有病史的患者務必告知醫(yī)生自己的病情,,以確保用藥安全。
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