近日,五歲的小雨在食用了一包混有蠶豆的堅果后陷入了一場生死危機,。小雨誤食了約200克蠶豆,,幾天內(nèi)出現(xiàn)了面色發(fā)黃,、頭暈,、惡心,、嘔吐,、腹痛和發(fā)熱等癥狀,。
廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院收治了這名特殊轉(zhuǎn)院兒童。小雨被診斷為極重度貧血,,原因是蠶豆病引發(fā)的溶血危象,。當時,小雨皮膚重度黃染,,臉色蒼白,,眼睛失去神采,尿液顏色如同醬油,。經(jīng)過多學科會診和緊急救援,,小雨最終轉(zhuǎn)危為安。
蠶豆病,,學名“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥”,,是一種X染色體不完全顯性遺傳病。正常情況下,,G6PD酶保護紅細胞免受氧化劑攻擊,,但蠶豆病患者缺乏這種酶。食用蠶豆后,,其中的多巴,、多巴胺等氧化性物質(zhì)會導致紅細胞大量破裂,,引發(fā)急性溶血性黃疸和貧血。病情惡化時,,發(fā)展成溶血危象,,患者體內(nèi)紅細胞數(shù)量銳減,身體嚴重缺氧,,威脅生命,。
溶血危象的癥狀包括急速惡化的貧血、重度黃疸,、頭痛,、惡心、嘔吐,、腹痛,、畏寒、高燒等,。尿液變成濃茶或醬油色是大量血紅蛋白被排出的證據(jù),,需要重視。
易患蠶豆病的人群包括10歲以下兒童,,尤其是男孩,,以及有家族史者。南方人患此病的概率較高,,特別是在廣東、廣西,、福建,、海南、四川,、云南,、貴州等地。這些人群應絕對禁食蠶豆及其制品,,并避免吸入蠶豆花粉,,家中不要放置樟腦丸。就醫(yī)時,,有病史的患者務必告知醫(yī)生自己的情況,。
目前,廣東地區(qū)的新生兒篩查項目中已包含G-6-PD缺乏癥篩查,。家長可在接產(chǎn)醫(yī)院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果,。