5歲男童“醬油色”尿?yàn)槿苎盘?hào):這種專挑男孩的病,重者須立即急救 小小蠶豆引發(fā)大危機(jī),!近日,,一則新聞引起了廣泛關(guān)注:一名5歲兒童在食用含有蠶豆成分的堅(jiān)果后突然發(fā)病,被緊急送往醫(yī)院,。孩子臉色發(fā)黃,,身體嚴(yán)重不適,最終被診斷為蠶豆病引發(fā)的溶血危象,,住進(jìn)了ICU,。
蠶豆病是一種遺傳性疾病,,醫(yī)學(xué)上稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,?;颊唧w內(nèi)缺乏這種酶,紅細(xì)胞因此失去保護(hù),,容易受到氧化物質(zhì)的攻擊而破裂,,導(dǎo)致溶血現(xiàn)象。蠶豆中含有蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸等氧化性物質(zhì),,對(duì)于G6PD正常的人無害,,但對(duì)于蠶豆病患者來說,這些物質(zhì)會(huì)破壞紅細(xì)胞,,引發(fā)溶血,。
10歲以下兒童尤其是男童更容易患蠶豆病,,這與該病的遺傳方式有關(guān),。蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病。男性只有一條X染色體,,如果這條染色體攜帶致病基因就會(huì)發(fā)病,。女性有兩條X染色體,只有當(dāng)兩條都攜帶致病基因時(shí)才會(huì)發(fā)病,。此外,,兒童的身體機(jī)能尚未發(fā)育完全,對(duì)有害物質(zhì)的代謝能力較弱,,誤食蠶豆后更容易引發(fā)溶血反應(yīng),。
蠶豆病發(fā)作時(shí)的癥狀包括全身不適,、疲倦乏力,、畏寒、發(fā)熱,、頭暈,、頭痛、厭食,、惡心,、嘔吐、腹痛等,。隨著病情發(fā)展,,會(huì)出現(xiàn)黃疸,皮膚和眼白變黃,,貧血癥狀如面色蒼白,、頭暈、耳鳴、心悸,、呼吸加快等,。尿液顏色也可能變成濃茶色或醬油色。若病情惡化,,可能出現(xiàn)少尿,、無尿、酸中毒等癥狀,,嚴(yán)重者可能引發(fā)肝,、腎或心功能衰竭,甚至死亡,。
診斷蠶豆病需要詳細(xì)詢問病史并進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查,如紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定,、血常規(guī)檢查,、尿常規(guī)檢查等。治療方面,,輕度患者只需停止食用蠶豆及相關(guān)制品,,避免接觸誘發(fā)溶血的藥物和化學(xué)物質(zhì),身體可自行恢復(fù),。重度患者則需輸血,、糾正電解質(zhì)紊亂、堿化尿液等措施,,必要時(shí)使用腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),。
雖然蠶豆病目前無法根治,,但通過預(yù)防措施可以降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),。有家族史的家庭應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷,明確胎兒是否攜帶致病基因,。日常生活中,,家長要嚴(yán)格禁止孩子食用蠶豆及所有蠶豆制品,,仔細(xì)查看食品標(biāo)簽,,避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物。同時(shí),,注意避免孩子接觸氧化性化學(xué)物質(zhì),,預(yù)防感染。
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