正常情況下,,人的心臟長在左邊,,肝臟長在右邊,左肺有兩片,,右肺有三片……近日,浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院卻接診了一例五臟六腑反位(俗稱“鏡面人”)的終末期肺病患者。
“說實話,, 這臺肺移植手術做得很‘別扭’。術中,,我們不僅要換站位,,刀法也要更精準、謹慎,,我們足足做了10個小時,,從下午做到第二天凌晨,比平時多花了近兩倍的時間,?!闭愦笠辉悍我浦仓行闹魅雾n威力主任醫(yī)師說。
患者入院時肺部“爛穿”,,24小時吸氧
“高興,,我太高興了,真要好好感謝韓(威力)主任,?!弊蛱煜挛纾弥拮又芘浚ɑ╉樌撾x呼吸機,,48歲的陳先生(化名)笑得合不攏嘴,。
陳先生和周女士結婚20年。他說,,20年來,,妻子身體一直不好,??人?,還時常吐血,。為此,他們四處求醫(yī),,但始終斷不了根,,有時一個普通的感冒,妻子都扛不住,,需住院治療,,一住就是二十多天。
隨著病情進展,,周女士癥狀越來越重,,每年差不多有1/3的時間都是在醫(yī)院里度過。
“以前,,她還能做些簡單的家務:洗洗衣服,、燒個飯,這兩年完全做不了,。晚上睡覺一躺平,,呼吸就會困難;背也越來越彎,?!标愊壬f。
一個多月前,,周女士因呼吸衰竭急診入院,,因當?shù)蒯t(yī)院無法醫(yī)治,他們找到了韓威力主任,。
“周女士來的時候,,病情不容樂觀,身高近一米六的她,,體重只有八十多斤,,臉色蒼白,全身乏力,,連揮手的力氣都沒有,,需要24小時吸氧,根本下不了床,?!表n主任說,“經(jīng)檢查,,我們發(fā)現(xiàn)她的肺部在反復感染后出現(xiàn)破裂,,吸進去的氣體直接從肺部漏到了胸腔里,隨著胸腔壓力的增大,,導致她的肺被壓縮到只有原來的20%大小,,看上去只有一個拳頭那么大,。”
父母近親結婚,,她成了“鏡面人”
經(jīng)評估,,韓主任認為周女士患上了終末期肺病,肺移植是目前最好的治療手段,,丈夫陳先生接受了韓主任的建議,。
術前評估時, 韓主任發(fā)現(xiàn)周女士是個“Kartagener(卡塔格內(nèi))綜合征患者”,,一種先天性常染色體隱性遺傳疾病,,五臟六腑反位(俗稱“鏡面人”)是其中一個癥狀,大部分患者還伴有支氣管擴張,、慢性鼻竇炎,。