韓主任說,，如果周女士僅僅是個“鏡面人”,，可能問題不大，可正常生活,，但她是個卡塔格內(nèi)綜合征患者,，這類患者的肺部纖毛結(jié)構(gòu)大都存在缺陷，以至于纖毛運動障礙,，繼而引起黏膜的黏液清除功能異常,，從而導(dǎo)致患者呼吸道反復(fù)感染，誘發(fā)支氣管炎,、支氣管擴(kuò)張,，最終進(jìn)展為肺間質(zhì)纖維化，直至終末期肺病,。

“人體肺部的纖毛好比一把‘刷子’,，肺部細(xì)菌能夠有效地被清除，靠的就是這把‘刷子’,?！表n主任說，據(jù)報道,，該綜合征很罕見,，發(fā)病率只有1/60000-1/20000，周女士之所以患病和她父母近親結(jié)婚有關(guān),，她的父母是表兄妹,。有研究顯示，近親結(jié)婚者,，其子女Kartagener綜合征的發(fā)病率高達(dá)20%-30%,。

上周三，周女士幸運地等到了肺源,，韓主任及其團(tuán)隊第一時間為她做了移植手術(shù),。

術(shù)中，韓主任發(fā)現(xiàn)周女士情況比預(yù)想的要困難,?！皵?shù)十年來，她的肺部由于反復(fù)感染,，胸腔出現(xiàn)了嚴(yán)重的粘連,，血管盤根錯節(jié)，稍有不慎就可能下不了手術(shù)臺了,?！表n主任說，“另外，由于她五臟六腑反位,，大大增加了手術(shù)難度,。”

在ECMO（一種體外心肺循環(huán)系統(tǒng)）和麻醉團(tuán)隊的保障下,，韓主任憑借多年的移植經(jīng)驗,，仔細(xì)分離了周女士胸腔內(nèi)的粘連，手術(shù)從下午4點一直做到第二天凌晨兩點,。

浙大一院肺移植中心成立于去年6月,，是我省目前唯一具有肺移植專業(yè)資質(zhì)的終末期肺病診治中心，目前累計完成肺移植手術(shù)16例,，今年至今已完成11例,，年手術(shù)量位居全國前五。

　　父母血緣越近,，子女患病率越高

“研究表明,， 近親結(jié)婚，如表兄妹,、堂兄妹,、叔叔和侄女、舅舅和外甥女,，其后代容易患常染色體隱性遺傳病,，且關(guān)系越近，患病率越高,，Kartagener綜合征就是其中一種,。”浙大一院遺傳與基因組醫(yī)學(xué)?？崎T診祁鳴教授說,。

周女士還有4個兄弟姐妹，為何唯獨她一人患上Kartagener綜合征,？“常染色體隱性遺傳病的致病基因在常染色體上,，基因性狀是隱性的，只有純合子時才顯示病狀,?！逼罱淌谡f，“通俗地說,，正常情況下，人體有兩套基因,，一套來自母親,，一套來自父親，其子女所獲得的基因有四種組合，只有父母雙方都把致病的那套基因遺傳給了下一代,，其子女才會患病,，這種概率為25%?！?/p>

“近親中因相似的基因較多,，某些隱性疾病的基因會得到累積，子代的患病幾率便會大大增加,?！逼罱淌谡f。

大量資料表明,， 近親結(jié)婚癡呆兒發(fā)生率比非近親結(jié)婚高150倍,，新生兒死亡率和畸形率也比非近親結(jié)婚高3倍多，其子代患致盲性視網(wǎng)膜疾病,、耳聾的幾率也會大大增加,，這也是為什么我國婚姻法規(guī)定， 三代以內(nèi)血親禁止結(jié)婚的原因,。