重醫(yī)附一院心血管內(nèi)科主任羅素新教授介紹,,由于ATTR-CM缺乏特異性的臨床癥狀,且累及多臟器,,漏診率和誤診率較高,,診斷后多數(shù)患者生存期不足3年,預(yù)后極差,。
以前懷疑ATTR-CM的患者需行心肌活檢才能確診,,心肌活檢屬于有創(chuàng)檢查,,技術(shù)難度大,風(fēng)險(xiǎn)高,。
近年來(lái),,隨著對(duì)該疾病的重視以及新的診療手段的出現(xiàn),越來(lái)越多的ATTR-CM患者可通過(guò)無(wú)創(chuàng)的手段得到確診,。
“對(duì)于罕見(jiàn)病,,要盡量做到早篩、早診,、早治,。臨床有四大警示征,如年齡65歲以上有射血分?jǐn)?shù)保留(即心超提示心臟射血分?jǐn)?shù)正常)的心力衰竭,,左心室壁厚度大于13毫米,、心電圖沒(méi)有高電壓的表現(xiàn)等癥狀的患者,需進(jìn)一步完善檢查明確有無(wú)ATTR-CM,?!绷_素新教授說(shuō)道。
為提高ATTR-CM的診斷率,,重醫(yī)附一院心血管內(nèi)科聯(lián)合核醫(yī)學(xué)科,、血液內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科等多個(gè)科室組成了心肌淀粉樣變多學(xué)科團(tuán)隊(duì),。
截至目前,,該團(tuán)隊(duì)共診斷12例ATTR-CM患者,,數(shù)量位居國(guó)內(nèi)醫(yī)療機(jī)構(gòu)前列,。