重慶確診首例野生型“淀粉人” 全國患者不足50例(2)
重醫(yī)附一院心血管內(nèi)科主任羅素新教授介紹,，由于ATTR-CM缺乏特異性的臨床癥狀,，且累及多臟器,，漏診率和誤診率較高,，診斷后多數(shù)患者生存期不足3年,，預(yù)后極差,。
以前懷疑ATTR-CM的患者需行心肌活檢才能確診,，心肌活檢屬于有創(chuàng)檢查,，技術(shù)難度大,，風(fēng)險高。
近年來，隨著對該疾病的重視以及新的診療手段的出現(xiàn),，越來越多的ATTR-CM患者可通過無創(chuàng)的手段得到確診,。
“對于罕見病，要盡量做到早篩,、早診,、早治。臨床有四大警示征,，如年齡65歲以上有射血分?jǐn)?shù)保留(即心超提示心臟射血分?jǐn)?shù)正常)的心力衰竭,，左心室壁厚度大于13毫米、心電圖沒有高電壓的表現(xiàn)等癥狀的患者,，需進(jìn)一步完善檢查明確有無ATTR-CM,。”羅素新教授說道,。
為提高ATTR-CM的診斷率,，重醫(yī)附一院心血管內(nèi)科聯(lián)合核醫(yī)學(xué)科、血液內(nèi)科,、神經(jīng)內(nèi)科等多個科室組成了心肌淀粉樣變多學(xué)科團(tuán)隊,。
截至目前，該團(tuán)隊共診斷12例ATTR-CM患者,，數(shù)量位居國內(nèi)醫(yī)療機(jī)構(gòu)前列,。
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