圖源:長江日報
什么是肺泡蛋白沉積癥
同濟(jì)醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科謝敏教授介紹,,肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種無定型,、不可溶、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細(xì)支氣管腔所導(dǎo)致的罕見的肺彌漫性疾病,,主要是由肺泡巨噬細(xì)胞功能受損導(dǎo)致的肺泡表面活性物質(zhì)穩(wěn)態(tài)被破壞,,表現(xiàn)為肺泡表面活性物質(zhì)在肺泡腔內(nèi)大量沉積,而這些“雜質(zhì)”越堆越多,,就會影響肺泡的正常功能,。
其發(fā)病原因不明,85%為自身免疫性因素,,發(fā)病率為0.36/1000000,。這種疾病并不是兒童的專利,從新生兒到耄耋老人均可患病,,男女比例約為2:1,,但10歲以下兒童患這種病的人非常少。
其起病隱匿,,進(jìn)展緩慢,,癥狀表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及呼吸困難,,重癥患者還會出現(xiàn)呼吸衰竭情況甚至危及生命,。
肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解,20%-50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解,,還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解,,少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展,最終因呼吸衰竭或肺部感染而導(dǎo)致死亡,。
目前最佳治療手段就是全肺灌洗,,超大劑量的鹽水灌洗肺部,被治療的肺部既要不停頓地灌水和出水,,同時也要“艱難”的保證呼吸功能,。
正常情況下,嗆水都有可能要命,,把幾公斤液體短時間送進(jìn)肺里,,如何把“要命”變成“救命”,除了考驗(yàn)呼吸介入水平,,對麻醉技術(shù)也有很高要求,。
肺泡蛋白沉積癥有何表現(xiàn)
該病起病可急可緩,最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運(yùn)動不耐受,,若未予診斷,,則可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和咳嗽。
伴發(fā)熱、無力,、胸痛,、體重減輕、咯血及食欲減退,。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿,,多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后,首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉,。繼發(fā)感染時,,吐痰可呈黃色膿性。
隨著病變進(jìn)展,,可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴(yán)重氣促,,體征甚少,僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音,,有時可見杵狀指(趾),。
雖是罕見病
但中國人口基數(shù)大
患者并不少
如果發(fā)現(xiàn)類似癥狀
一定要及時就醫(yī)
擴(kuò)散提醒更多人
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