女子洗肺洗出24桶“牛奶” 原來是肺泡蛋白沉積癥(2)

小大

用微信掃描二維碼
分享至好友和朋友圈

關(guān)鍵詞：

2023-04-26 08:45:55 光明網(wǎng)

圖源：長江日報

什么是肺泡蛋白沉積癥

同濟(jì)醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科謝敏教授介紹,，肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種無定型,、不可溶、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細(xì)支氣管腔所導(dǎo)致的罕見的肺彌漫性疾病,，主要是由肺泡巨噬細(xì)胞功能受損導(dǎo)致的肺泡表面活性物質(zhì)穩(wěn)態(tài)被破壞,，表現(xiàn)為肺泡表面活性物質(zhì)在肺泡腔內(nèi)大量沉積，而這些“雜質(zhì)”越堆越多,，就會影響肺泡的正常功能,。

其發(fā)病原因不明，85％為自身免疫性因素,，發(fā)病率為0.36/1000000,。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病,，男女比例約為2:1,，但10歲以下兒童患這種病的人非常少。

其起病隱匿,，進(jìn)展緩慢,，癥狀表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及呼吸困難,，重癥患者還會出現(xiàn)呼吸衰竭情況甚至危及生命,。

肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解,，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解,，少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導(dǎo)致死亡,。

目前最佳治療手段就是全肺灌洗,，超大劑量的鹽水灌洗肺部，被治療的肺部既要不停頓地灌水和出水,，同時也要“艱難”的保證呼吸功能,。

正常情況下，嗆水都有可能要命,，把幾公斤液體短時間送進(jìn)肺里,，如何把“要命”變成“救命”，除了考驗(yàn)呼吸介入水平,，對麻醉技術(shù)也有很高要求,。

肺泡蛋白沉積癥有何表現(xiàn)

該病起病可急可緩，最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運(yùn)動不耐受,，若未予診斷,，則可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和咳嗽。

伴發(fā)熱、無力,、胸痛,、體重減輕、咯血及食欲減退,。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿,，多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后，首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉,。繼發(fā)感染時,，吐痰可呈黃色膿性。

隨著病變進(jìn)展,，可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴(yán)重氣促,，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音,，有時可見杵狀指（趾）,。

雖是罕見病

但中國人口基數(shù)大

患者并不少