神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征鄭佩佩生前罕見病揭秘

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2024-07-19 16:47:39 第一財(cái)經(jīng)

神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征

知名演員鄭佩佩于美國時(shí)間7月17日離世,，享年78歲,，這一消息由其所屬經(jīng)紀(jì)公司凱藝國際在7月19日正式確認(rèn),。鄭佩佩生前留下了許多經(jīng)典影視作品，包括《唐伯虎點(diǎn)秋香》,、《臥虎藏龍》及《楊門女將》等，塑造了一系列令人難忘的“俠女”形象,。神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征,。

在今年5月的一檔綜藝節(jié)目中，演員劉濤提及鄭佩佩的健康狀況時(shí)聲音哽咽,，透露她那時(shí)已需依賴他人攙扶,，身體狀況大不如前。

據(jù)了解,，2019年,，鄭佩佩被診斷患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征，這是一種名為“皮質(zhì)基底節(jié)變性”（CBD）的罕見疾病,。與常見的帕金森病相比,，CBD具有不同的病理基礎(chǔ)，表現(xiàn)為tau蛋白異常,，而帕金森病則涉及α-突觸核蛋白,。盡管兩者癥狀有相似之處，如帕金森綜合征的表現(xiàn),，但CBD患者早期常伴隨更明顯的認(rèn)知障礙且病情發(fā)展更為迅速,。遺憾的是，CBD的診斷難度高,，且至今尚無特效藥物可用,。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，CBD在帕金森綜合征中的占比約為4%到6%,，是一種極為罕見的病癥,，年發(fā)病率極低，患者多在60至80歲間發(fā)病,，平均發(fā)病年齡為63歲,。該病初發(fā)時(shí)癥狀隱蔽,，主要臨床表現(xiàn)為逐漸加劇的不對(duì)稱肌強(qiáng)直和功能喪失，伴隨著肢體僵硬,、肌張力障礙及失用等癥狀,。隨著時(shí)間推移，部分患者還會(huì)遭受認(rèn)知障礙,、行為改變及語言能力喪失等困擾,。

對(duì)于CBD的治療，當(dāng)前主要依據(jù)《皮質(zhì)基底節(jié)變性診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療中國專家共識(shí)》指導(dǎo),，側(cè)重于緩解患者的運(yùn)動(dòng)障礙,、認(rèn)知及精神癥狀，但治療手段仍受限于缺乏大規(guī)模臨床研究證據(jù),。除了藥物治療,，綜合治療方案中的非藥物干預(yù)及姑息治療同樣重要。有研究指出,，重復(fù)經(jīng)顱磁刺激或許能幫助提升患者的生活質(zhì)量,，而深部腦刺激（DBS）治療對(duì)此病則效果不明顯。

(責(zé)任編輯：盧其龍 CN070)

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