其實(shí),,從朱先生一進(jìn)診室,,吳哲褒主任就注意到他肢端肥大癥的特征,,在他的建議下,朱先生進(jìn)行了激素和垂體增強(qiáng)磁共振檢查,。檢查結(jié)果讓夫妻倆驚訝不已,,果真如吳主任所說(shuō),朱先生腦部長(zhǎng)了一個(gè)直徑約7mm,,像黃豆粒大小的垂體微腺瘤,,并且生長(zhǎng)激素和胰島素樣生長(zhǎng)因子的水平都高于正常值上限,考慮為垂體生長(zhǎng)激素腺瘤,。
診斷明確的夫妻二人先后接受了神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻鞍區(qū)腫瘤切除術(shù),。吳哲褒主任團(tuán)隊(duì)通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)的方式,囊腫和腫瘤被干凈利落地剝離,。術(shù)后病理證實(shí),,林女士所患確為拉克氏囊腫。術(shù)后,,林女士泌乳素水平,、朱先生生長(zhǎng)激素均降至正常數(shù)值,不僅達(dá)到腫瘤全切目的,,也達(dá)到生化緩解治愈標(biāo)準(zhǔn),,夫妻倆開開心心出院回家了。
“肢端肥大癥病人絕大多數(shù)是由于垂體上長(zhǎng)了一個(gè)小瘤子,,導(dǎo)致生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌,,使身體出現(xiàn)一系列的變化。由于成年人已生長(zhǎng)發(fā)育完全,,骨骺閉合,,過(guò)量分泌的生長(zhǎng)激素可導(dǎo)致患者‘豎著不長(zhǎng)橫著長(zhǎng)’,誘導(dǎo)全身組織器官病理性肥厚,,最明顯的就是外貌改變,,比如前額斜長(zhǎng)、眉弓外突,、下頜前突,、齒疏和咬合錯(cuò)位、鼻翼增厚肥大,、嘴厚舌大等,。這些器官變化使得患者面容呈現(xiàn)出一種獨(dú)特的‘丑’態(tài)?!眳钦馨魅谓榻B,,“一般來(lái)說(shuō)這種外貌變化是非常緩慢的,常在一起的家人反而不容易發(fā)覺(jué)這些細(xì)微的變化,?!?/p>
除面容以外,,過(guò)度分泌的生長(zhǎng)激素同樣也會(huì)導(dǎo)致呼吸道黏膜增厚,這也是患者睡覺(jué)打鼾,,休息不好容易乏困的原因,。吳哲褒指出,60%~80%的生長(zhǎng)激素腺瘤患者存在呼吸功能障礙,,可伴打鼾,、憋氣、嗜睡,、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征和活動(dòng)后呼吸困難,。因此,出現(xiàn)這些癥狀也應(yīng)該引起高度重視,。據(jù)報(bào)道,,睡眠呼吸暫停低通氣綜合征患者中肢端肥大癥的患病率為2.5/1000。
生長(zhǎng)激素垂體腺瘤約占所有垂體腺瘤的20%,,但起病隱匿,,腫瘤往往生長(zhǎng)緩慢,逐漸出現(xiàn)癥狀,,早期無(wú)典型癥狀,,早期診斷困難,且極易誤診,。未經(jīng)治療的肢端肥大癥會(huì)引起嚴(yán)重心血管、肺,、內(nèi)分泌,、腎臟和腫瘤等并發(fā)癥,顯著縮短預(yù)期壽命,。與普通人群相比,,肢端肥大癥患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加2倍,臨床上診斷和治療的延誤會(huì)使并發(fā)癥發(fā)生率明顯增加,。吳哲褒提醒大家,,年輕人一旦發(fā)現(xiàn)頭痛、視力模糊,、肢端肥大,、女性停經(jīng)等癥狀要及時(shí)就醫(yī),早發(fā)現(xiàn),、早診斷,、早治療對(duì)于垂體生長(zhǎng)激素瘤患者預(yù)后極為重要。
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