(原標(biāo)題:20歲"痛經(jīng)"女生被確診為“吸血鬼病”,死亡率極高,!傳說(shuō)也不全是假的?。?/p>
痛經(jīng)對(duì)于女人來(lái)說(shuō)本是件再平常不過(guò)的事情,可杭州女大學(xué)生小琳(化名)的“痛經(jīng)”痛得十分蹊蹺,。人家都是來(lái)姨媽的時(shí)候肚子痛,,可她是來(lái)姨媽前一周就開(kāi)始痛,反倒是姨媽來(lái)了以后漸漸不痛了,。小琳輾轉(zhuǎn)多家大醫(yī)院求診都沒(méi)找出病因,,杭州市一醫(yī)院內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科的黃佼醫(yī)生將她的尿放到太陽(yáng)底下曬,終于找到了問(wèn)題:小琳得了“吸血鬼病”,!
小姑娘的怪病是從去年年初開(kāi)始的,,她先是感到一陣劇烈的腹痛,痛到難以忍受的那種程度,,她自己嘗試吃過(guò)止痛藥,,沒(méi)有效果。然后還接受了住院治療,。在醫(yī)院里面,,除了止痛藥外,醫(yī)生還給她聯(lián)合用上了好幾種辦法,,這才稍微緩解一點(diǎn),。
而大概痛了一周的樣子,大姨媽來(lái)了,,腹痛也就慢慢消失了,。“中醫(yī)認(rèn)為不通則痛,,在大姨媽來(lái)前腹痛難忍,,難道時(shí)經(jīng)血在體內(nèi)瘀積所致,?”小琳以為自己只是常見(jiàn)的痛經(jīng)而已,對(duì)此便放松了警惕,。
然而,,她怎么都想不到的是,之后的幾個(gè)月里,,反復(fù)出現(xiàn)類(lèi)似的情況,,并且腹痛加劇,她自己也為此反復(fù)接受住院治療,,做過(guò)胃鏡,、腸鏡、小腸CT,,甚至是腹腔鏡下的探查,,可始終診斷不明。
直到有一次,,她被劇烈的疼痛折磨得出現(xiàn)了精神異常的癥狀,,胡言亂語(yǔ),還做出了一些傷害自己的舉動(dòng),。主管醫(yī)生按照相關(guān)診療規(guī)范,,幫她去查了個(gè)血液中的電解質(zhì),結(jié)果發(fā)現(xiàn)了鈉離子濃度極低,,便立即找到內(nèi)分泌科專(zhuān)家會(huì)診,。
黃佼醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn)了病史、查體和研究病例后,,覺(jué)得小琳的病情不簡(jiǎn)單,,跟科室里的許多醫(yī)生一起查閱了中英文數(shù)據(jù)庫(kù)的相關(guān)文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)該患者的發(fā)作情況與5年前由該院張楚副院長(zhǎng)診斷的1例急性間歇性卟啉病相似,。都是年輕的女性,,都有反復(fù)腹痛,經(jīng)期容易誘發(fā)精神神經(jīng)癥狀及低鈉血癥,。
黃佼醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷,,讓患者曬尿。果然,,曬曬尿液就明確了診斷,。
日曬前的尿液(左為異常,右為正常)日照后的尿液(左為異常,,右為正常)
這種病還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”,!
為什么之前做了那么多檢查都發(fā)現(xiàn)不了的問(wèn)題,如今只要曬一泡尿就能明確診斷,?黃佼醫(yī)生給記者介紹了該病的來(lái)龍去脈,。
急性間歇性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性疾病,,多在育齡期發(fā)作。大多數(shù)患者以腹痛為主要癥狀,,發(fā)作性的交通可輕可重,,但大多較嚴(yán)重,甚至難以忍受,,同時(shí)還伴有惡心、嘔吐,、頑固性便秘,、腹脹等。癥狀復(fù)雜多樣,,死亡率極高,。它還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”。
只是此病的診斷都具有戲劇性,,豪斯醫(yī)生是給他的患者做了誘發(fā)試驗(yàn),;《夜班醫(yī)生》中那位患者是被人當(dāng)作精神病誤診了很久,最終是在導(dǎo)尿袋中發(fā)現(xiàn)了紅色的尿液而診斷明確的,;《實(shí)習(xí)醫(yī)生格蕾》中的病人是被誤診為膽囊炎,、闌尾炎而做了幾次手術(shù),最后是一位實(shí)習(xí)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了紅色尿的線索而診斷,。
所以,,黃佼醫(yī)生提醒,當(dāng)遇到原因不明的腹痛,、肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經(jīng)精神癥狀的病人,,不妨進(jìn)一步檢查尿液,這些人剛排出新鮮尿尿色雖然正常,,但經(jīng)過(guò)一段時(shí)間,,尤其在陽(yáng)光下暴露后,PBG轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策蚣S卟啉,,尿色漸加深,,呈咖啡色,就有可能患的是血卟啉病,。
關(guān)于“吸血鬼病”:
吸血鬼癥,,就是卟啉癥,患此病的人懼怕看到陽(yáng)光,,暴露在陽(yáng)光下,,會(huì)令他們的皮膚起水泡,很多人的皮膚就會(huì)感到疼痛和灼熱,。這種癥狀像吸血鬼一樣,,因此人們稱此病為吸血鬼癥,。
英國(guó)的“瘋子國(guó)王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一。盡管卟啉癥通常是由于基因突變所導(dǎo)致,,但飲酒過(guò)度和環(huán)境污染也會(huì)誘發(fā)這種疾病,。
最臭名昭著的事例發(fā)生在上個(gè)世紀(jì)50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴灑過(guò)除真菌劑六氯苯的小麥后患上了一種類(lèi)型的卟啉癥,,上百人因“吸血鬼病”喪生,。在此之后不久,六氯苯除真菌劑就在全世界范圍內(nèi)被禁用,。
吸血鬼并的病因治療,,對(duì)病人家族應(yīng)進(jìn)行調(diào)查,凡有卟啉及其前體增多者均應(yīng)治療其肝病與骨髓病變,,避免各種誘發(fā)因素,。
吸血鬼病有哪些癥狀?
嗜飲鮮血:
對(duì)于大多數(shù)卟啉癥患者,,輸血和血紅素能夠有效緩解癥狀,,并且到現(xiàn)在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強(qiáng),,通過(guò)消化道依然可以被小腸吸收,。這意味著,至少?gòu)睦碚撋现v,,古代的卟啉癥患者可以通過(guò)吸食或飲用鮮血來(lái)使自己感覺(jué)舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源,。
懼怕陽(yáng)光:
卟啉是一種光敏色素,它會(huì)聚集在人的皮膚,、骨骼和牙齒上,。大多數(shù)卟啉在黑暗中呈良性,不會(huì)對(duì)身體造成什么危害,,但一旦接觸陽(yáng)光,,就會(huì)轉(zhuǎn)化為危險(xiǎn)的毒素,吞噬人的肌肉和組織,。
厭惡大蒜:
電影《刀鋒戰(zhàn)士》里面,,“刀鋒”用沾有蒜汁的子彈和利刃對(duì)付吸血鬼,所向披靡,。有趣的是,,卟啉癥患者確實(shí)對(duì)大蒜深?lèi)和唇^。大蒜中的某些化學(xué)成分會(huì)惡化他們的病情,,帶來(lái)疼痛和其他癥狀,。
面容蒼白:
絕大多數(shù)卟啉癥患者都伴有嚴(yán)重的貧血。通常,,卟啉癥患者的身體上還會(huì)帶有大片的色素沉積——往往是紫色的,。
牙齒尖利如狼:
卟啉接觸陽(yáng)光后會(huì)轉(zhuǎn)化為可以吞噬肌肉和組織的毒素,,主要的表現(xiàn)之一就是它會(huì)腐蝕患者的嘴唇和牙齦,使他們露出尖利的,、狼一樣的牙齒,。
不死之身:
由于毒素的作用,卟啉癥患者的耳朵和鼻子都會(huì)被其腐蝕,,而皮膚上也會(huì)布滿疤痕,,使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說(shuō)中,,長(zhǎng)生不死的人常常都會(huì)被描述為類(lèi)似的樣子,,以訛傳訛的,就有了“吸血鬼有不死之身”的說(shuō)法,。實(shí)際上,卟啉癥患者的壽命通常都非常之短,。