大伯長期不吃主食全身多處皮膚糜爛

“我爸這到底是怎么了,？”69歲的周大伯從周邊區(qū)縣醫(yī)院轉來浙大二院皮膚科,，剛見到醫(yī)生，陪在一旁的兒子就焦急發(fā)問,。他說,，父親一個星期前說身上發(fā)癢,，隨后出現(xiàn)紅斑、水皰,，用了很多藥都沒效果,，反而越來越嚴重了。

陳佳琦望向閉著眼睛躺在病床上的周大伯,，他似乎有些意識不清,，口中喃喃自語不知道在嘀咕些什么。

觸目驚心,！

皮膚大面積糜爛,，一碰就剝脫

陳佳琦給周大伯查體，發(fā)現(xiàn)他的情況比想象中更嚴重,。

“患者的面部,、足部還有陰囊部位都出現(xiàn)了紅斑和糜爛的情況，臉上的創(chuàng)口很多已經(jīng)發(fā)黃發(fā)黑,，破潰后又結痂,，都快看不出原來的樣子了，足底就像脫襪子一樣脫掉了一層皮,，陰囊部位也是發(fā)紅發(fā)腫,，可以說是觸目驚心?！?/p>

大伯長期不吃主食全身多處皮膚糜爛 竟是罕見營養(yǎng)缺乏癥

周大伯的兒子說,，父親的癥狀是一周前出現(xiàn)的，剛開始覺得足部有瘙癢感,，以為是腳氣,，在當?shù)蒯t(yī)院配了中藥泡腳后不但沒好轉，還出現(xiàn)雙足腫脹,、水皰,、糜爛的情況,，之后面部,、陰囊部位也相繼出現(xiàn)類似的狀況，醫(yī)院又配了紅霉素,、夫西地酸等藥膏,，但外用之后依然沒有改善。

“我們這幾天都不敢碰他,，他老說身上癢,，稍微抓一下皮就會掉下來，太嚇人了,！”更讓家人擔心的是,，隨著病情進展,，周大伯的腦子也有點“不靈清”了，經(jīng)常答非所問,，有時候甚至一個人對著墻壁自言自語,。

在當?shù)蒯t(yī)生的建議下，一家人來到浙大二院皮膚科求助,。

陳佳琦醫(yī)生接診過各種各樣的皮膚病患者,，但病情進展如此之快、癥狀如此嚴重的并不多見,?！叭绻^續(xù)拖延下去，患者的病情肯定會越來越重,，這么大面積的皮膚損傷,，還會帶來感染的風險，引起其他并發(fā)癥,，嚴重的甚至可能危及生命,。”

當務之急,，是要做出準確的診斷,！

種種可能都被排除后

一個細節(jié)引起醫(yī)生注意

根據(jù)經(jīng)驗，陳佳琦第一時間想到的是藥物或食物過敏引起的變態(tài)性反應,。她仔細詢問了周大伯發(fā)病前后的情況,，比如有沒有服用什么藥物，是否吃過一些保健品,，或是接觸到一些可能的過敏原,。

大伯的家人說，大伯十多年前因為胃腸道腫瘤做過手術,，之后就很抗拒自己進食,，這么多年來都住在康復醫(yī)院，通過靜脈營養(yǎng)維持,，平時從不吃保健品,，發(fā)病前跟往常一樣待在醫(yī)院，并沒有接觸過什么特別的東西,。

因為首先考慮過敏性疾病,，陳佳琦還是給周大伯用了激素和抗生素，但兩三天觀察下來,，病情沒有好轉,，周大伯白天總是說胡話，晚上亢奮睡不著,，有譫妄的癥狀表現(xiàn),。

陳佳琦查看了周大伯入院時的皮膚活檢報告,，報告顯示皮膚下有水皰，那會不會是皰??？皰病又稱大皰性疾病，是以水皰,、大皰為基本皮膚損害表現(xiàn)的一系列皮膚疾病,，一般可分為自身免疫性大皰性皮膚病、遺傳性大皰性皮膚病和其他類型大皰性疾病,。

不過,，皰病四項間接免疫熒光檢測結果顯示陰性，這個懷疑再次被排除,。

考慮到周大伯之前做過胃腸道腫瘤切除術,，腫瘤復發(fā)也有可能引起相關癥狀，陳佳琦又給他做了腫瘤相關指標篩查,，但依然沒有發(fā)現(xiàn)線索,。

就在大家一籌莫展時，陳佳琦反復翻閱病史,，發(fā)現(xiàn)了一個細節(jié)——周大伯長期不經(jīng)口進食,，很有可能導致營養(yǎng)不均衡，會不會是缺乏某種營養(yǎng)素,？

只在教科書上見過的罕見病

從醫(yī)11年就遇到這么一例煙酸缺乏癥

陳佳琦又對照了周大伯的癥狀,，皮膚糜爛、胃腸道癥狀,、神經(jīng)精神異常,，這三個典型癥狀讓她想起了曾在教科書上見過的一種少見病——煙酸缺乏癥。

煙酸缺乏癥也稱為糙皮病,、3D綜合征,，是由煙酸缺乏或其代謝紊亂引起的，以皮炎,、舌炎,、腸炎、精神異常和周圍神經(jīng)炎為臨床特征,，嚴重者可導致死亡,。

“煙酸的主要食物來源是肝、腎,、瘦肉、家禽,、魚,、花生,、豆類等。如果這些食物攝入不足,，就可能引起煙酸缺乏癥,。”陳佳琦說,，這種病更多出現(xiàn)在一些經(jīng)濟欠發(fā)達地區(qū),，隨著生活水平的提升，現(xiàn)在已經(jīng)非常罕見了,，她從醫(yī)11年來,，這還是第一次也是唯一一次遇到疑似癥的。

由于暫時還沒有設備檢測血液中的煙酸水平,，陳佳琦只能憑借經(jīng)驗先為周大伯靜脈滴注煙酸注射液,。

令人驚喜的是，一周時間,，周大伯的皮膚損傷快速好轉,，譫妄的癥狀也消失了。這也進一步證實了陳佳琦的診斷,。

出院之后,，周大伯在陳佳琦的鼓勵下開始嘗試自主進食，日常補充維生素,，目前已經(jīng)完全回歸正常生活,，身體狀況穩(wěn)定。

陳佳琦說,，其實五谷雜糧中都含有煙酸,，正常吃飯的人一般是不會缺乏的，像周大伯這種屬于比較特殊的情況,，但要提醒的是,，有些女孩盲目跟風網(wǎng)上的“生酮飲食減肥法”，長期不吃主食,，營養(yǎng)不均衡,，也有可能出現(xiàn)類似問題，追求美沒錯,，但希望大家永遠把健康放在第一位,。