破解二十多年的謎團(tuán),！《科學(xué)》里程碑式研究揭示帕金森病全新弱點(diǎn)

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2025-03-14 14:29:36 Thurman在昆明

帕金森病，一場(chǎng)幾十年的科學(xué)拉鋸戰(zhàn)，終于有了突破,。

PINK1,，二十年前被發(fā)現(xiàn),，早就知道它和帕金森病有關(guān),，但科學(xué)家們始終沒(méi)弄清楚它的具體結(jié)構(gòu),，更別提它到底是怎么在細(xì)胞里運(yùn)作的?，F(xiàn)在,，WEHI研究團(tuán)隊(duì)終于搞清楚了——PINK1如何綁定線(xiàn)粒體，如何被激活,，如何發(fā)揮作用,。

帕金森病是全球增長(zhǎng)最快的神經(jīng)退行性疾病，不是老年人才得，甚至有10%-20%的患者在50歲前就確診,，叫做“年輕型帕金森病”,。癥狀遠(yuǎn)遠(yuǎn)不只是手抖，認(rèn)知障礙,、語(yǔ)言障礙,、體溫調(diào)節(jié)問(wèn)題、視覺(jué)障礙,，全都在里面,。

澳大利亞200,000名患者，每年醫(yī)療成本超過(guò)100億澳元,。全球范圍,，這個(gè)數(shù)字只會(huì)更高。

核心問(wèn)題在哪,？線(xiàn)粒體,，細(xì)胞的能量工廠，每天數(shù)百萬(wàn)計(jì)的細(xì)胞死亡與更新,，線(xiàn)粒體出了問(wèn)題,，整個(gè)系統(tǒng)就會(huì)崩塌。而PINK1的作用,，就是幫細(xì)胞識(shí)別出那些受損的線(xiàn)粒體,，然后啟動(dòng)清理流程。

健康人,，PINK1發(fā)現(xiàn)損壞的線(xiàn)粒體,，就會(huì)激活一個(gè)小蛋白——泛素（ubiquitin），打個(gè)標(biāo)記,，讓細(xì)胞回收這些“Laji”線(xiàn)粒體,。可在帕金森病患者,，尤其是PINK1基因突變的人身上,，這一機(jī)制失靈了，壞掉的線(xiàn)粒體堆積,，釋放毒素,，最后整個(gè)細(xì)胞死亡。

帕金森病的核心傷害,，就發(fā)生在大腦,。大腦細(xì)胞能量需求極大，但它不像其他細(xì)胞,，死了能迅速補(bǔ)上,。壞掉的線(xiàn)粒體不清理，腦細(xì)胞的死亡就不可逆，帕金森病患者的神經(jīng)退行性損傷就是這么來(lái)的,。

但過(guò)去幾十年,，科學(xué)家們卡在一個(gè)死結(jié)里。PINK1,，大家知道它重要,，但誰(shuí)也沒(méi)見(jiàn)過(guò)它的完整結(jié)構(gòu)，誰(shuí)也不知道它到底是怎么被激活的,。換句話(huà)說(shuō),，想開(kāi)發(fā)針對(duì)PINK1的藥物，就像在黑暗中摸索,。

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