央廣網(wǎng)北京11月2日消息（記者陳銳海）在劉繼軍身上埋伏了十一年的，是一個(gè)叫做漸凍癥的“妖怪”,。

因?yàn)楹币?，它鮮為人知，就連醫(yī)學(xué)界頂尖的醫(yī)生,，都摸不清它的來龍去脈,。

一旦被它“凍住”，病人的手開始毫無力氣,，腿也不聽使喚,，再過些時(shí)日，就不得不躺在床上,，動(dòng)彈不得,。

在北京，平均每10萬人,，就有1.23人被“凍住”,。為了從“妖怪”手中奪回生命和健康，這些家庭開始了一場“抗凍”之戰(zhàn),。

　“心如飛鳥,，身如頑石”

漸凍癥，也稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥,，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種,，與癌癥、艾滋病,、白血病以及類風(fēng)濕,，一起被世界衛(wèi)生組織列為世界五大疑難雜癥，目前無法治愈。漸凍癥本身不會(huì)導(dǎo)致疼痛,，但患者因?yàn)榧∪馕s,，對身體失去控制，逐漸產(chǎn)生肢體障礙,、口齒不清,、吞咽困難、呼吸衰竭,、流口水等癥狀,。

“到了最后，病人基本只能躺在床上,，靠呼吸機(jī)和胃造瘺等儀器生存,，但他的腦子是清楚的，心理是明白的,。這跟老年癡呆癥和植物人還不一樣,。”北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升對央廣網(wǎng)記者說,，患者可以說是心如飛鳥,，身如頑石。一位患者家屬打了個(gè)比喻：“它就像我們平常夢靨一樣,，在夢里很想?yún)群?，想奔跑，卻怎么也喊不出來,，跑不動(dòng),。”

北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示,，該病在北京地區(qū)的發(fā)病率為1.23/10萬人,。

它的病因仍然不明，常見死亡原因主要是呼吸衰竭,、營養(yǎng)不良以及肺部感染。國際上,，發(fā)病的高峰期約為60歲,，患者平均生存期在3到5年。

“但中國發(fā)病高峰期要偏年輕,，研究顯示是在50歲左右,，也有個(gè)別是20多歲或者70多歲的。國內(nèi)患者平均存活時(shí)間相對長,，大概為70個(gè)月,。”樊東升認(rèn)為，這也許跟中國發(fā)病的年齡總體偏輕有關(guān),，“越早發(fā)現(xiàn),，病情延緩的效果會(huì)越好”。但真正的原因,，沒有人能說清楚,。

一場爭奪戰(zhàn)

十一年的“漸凍”，讓劉繼軍從一個(gè)生龍活虎,、身強(qiáng)體壯的運(yùn)動(dòng)愛好者,，變成如今臥病在床、身上連著治療管道的病人,。

患病后,，他的生活成了一場爭奪戰(zhàn)。一邊是無情的病魔,，對他的身體進(jìn)行日復(fù)一日的摧毀,，一邊是毫不妥協(xié)的妻子王雨珠，一點(diǎn)一滴地挽救,。

戰(zhàn)斗是從每天清晨開始的,，“生活基本被定點(diǎn)了”。

五點(diǎn)半,，病人準(zhǔn)時(shí)醒來,。王雨珠在護(hù)工的幫助下，開始為他洗漱,、翻身和按摩,。忙活了一個(gè)小時(shí)，又該是吃早飯的時(shí)間,。劉繼軍無法自主進(jìn)食,，家屬只能為它做一個(gè)胃造瘺手術(shù)，在腹部打個(gè)小孔,，連上管道,，用大針筒將泥漿狀食物輸入其中。為了不堵住管道,，王雨珠不得不用搗蒜器,，將所有固態(tài)食物碾壓成沙子那么大的顆粒。廚房里那個(gè)打漿用的攪拌機(jī),，她也沒少使用,。

做完這些，她和護(hù)工終于可以稍作休息,。此時(shí)房間開始安靜下來,，只剩床頭那臺(tái)連著病人咽喉部的呼吸機(jī)發(fā)出的喘氣聲,。旁邊眼控儀的屏幕上，顯示出一張九宮格的字母鍵盤,，病人只要在某個(gè)特定位置停留0.8秒,，就相當(dāng)于在鍵盤上敲了一下。劉繼軍每天要通過它,，在社交軟件上與病友“聊天”,。

每隔兩小時(shí)，王雨珠又得重復(fù)之前的工作,，還要時(shí)不時(shí)為丈夫擦口水,、蓋被子。哪怕是深夜,，她都得守在病床邊打瞌睡,，“睡得很警覺，怕有什么事發(fā)生”,，“就跟照顧嬰兒似的,，24小時(shí)都圍著他轉(zhuǎn)?！?/p>

在接受媒體采訪時(shí),，樊東升表示，從2003年到2013年,，北京大學(xué)第三醫(yī)院注冊登記的漸凍癥患者有1600多例,，而2013年到現(xiàn)在4年的時(shí)間，新增病例3000多,。他認(rèn)為,，這不僅是因?yàn)槿丝诶淆g化的到來，疾病開始出現(xiàn),，還意味著人們的就醫(yī)意識(shí)增強(qiáng)了,。

“一點(diǎn)都沒聽說過”

“病人發(fā)病時(shí)，就意味著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死了一大半,，接下來就只有走下坡路,，沒有治愈的可能，但這不代表不能治療,?！蓖跤曛楹芮宄壳耙龅?，就是提高丈夫的生活質(zhì)量，延緩病情發(fā)展速度,，延長病人的存活時(shí)間,。對此,，她已深諳其道，但在劉繼軍發(fā)病之前,，她一點(diǎn)都沒聽說過該病,。

那是一個(gè)周末的早上。準(zhǔn)備洗漱的劉繼軍,，發(fā)現(xiàn)自己連端起杯子的力氣都沒有,，左手拇指和食指間的肌肉無法動(dòng)彈。一開始誰也不拿它當(dāng)回事,，直到晚上依舊不見好,，夫妻倆這才去了醫(yī)院，但沒有人意識(shí)到,，病魔已然入侵他們的生活,。那會(huì)他們以為這也許就是血栓。

發(fā)病前,，對漸凍癥聞所未聞,，是“絕大多數(shù)”患病家庭的共同特征。

手腳動(dòng)不了,，很多患者就以為是脊椎問題,，反復(fù)做手術(shù)，卻無濟(jì)于事,。有個(gè)女患者,，甚至跑去做了幾次干細(xì)胞移植手術(shù)，花光了丈夫和兒子打工攢下的積蓄,，依舊不見好,。

有時(shí)候，就連醫(yī)生都對它一無所知,。

貨車司機(jī)袁紅杰,，有一天在修理輪胎時(shí)，手突然拿不起扳子,，回家吃飯端不穩(wěn)飯碗,，啪的一聲就掉到地上。情況持續(xù)幾天后,，他跑到附近的診所,，醫(yī)生只能搖搖頭。此后的一年間,，他和妻子幾乎跑遍了北京有名的醫(yī)院,，花光了家里三十萬積蓄，診斷結(jié)果依舊不明朗,。醫(yī)生從脊椎說到骨骼,，再到血液,，卻沒有一個(gè)人能給出確診結(jié)果。

“2014年‘冰桶挑戰(zhàn)’流行之前,，人們對漸凍癥知之甚少,。通過這個(gè)活動(dòng)，大眾才開始了解該病,?！狈畺|升說。

“不想讓人覺得有什么不一樣”

幾經(jīng)波折,，確診之后,，王雨珠“懵了”。她怎么也想不明白,，丈夫?yàn)槭裁磿?huì)得這病,。當(dāng)時(shí)他剛滿40歲，正當(dāng)壯年,。就在發(fā)病的三個(gè)月前,，他倆還跑去西藏玩，毫無高原反應(yīng),，“身體特別好”,。

得病后，一向穩(wěn)重的他,，表現(xiàn)得很冷靜,。只要還能走動(dòng)，他繼續(xù)上班,，當(dāng)他的財(cái)務(wù)總監(jiān),。聚會(huì)時(shí)，他沉默寡言,，盡量掩蓋自己說話不利落,。在家里，他什么事都堅(jiān)持親力親為,，絕不讓人幫忙,，妻子買來的輪椅，他也拒絕使用,，“不想讓人覺得有什么不一樣”,。王雨珠知道，他在盡可能地維護(hù)自尊,。

在北京大學(xué)第三醫(yī)院每周四下午舉行的醫(yī)患交流會(huì)上,，患者情緒不佳的狀況幾乎每次都有。通過記錄表可以看到,，有人心里抑郁,，來了也不說話,；有人說著說著就潸然淚下；情緒失控,，中途退場的情況并不少見。

患病7年后,，曾經(jīng)的貨車司機(jī)袁紅杰,，如今只能躺在床上。上有老下有小的他,，經(jīng)?？拗蚰赣H抱怨：“為什么別人都能出去工作，我就只能待在屋里,？”“錢都花光了,，也不見得好?！?/p>

“全家就沖著你活”

“漸凍癥發(fā)病的高峰期剛好是青壯年,。這個(gè)年紀(jì)的人對社會(huì)和家庭來說，都是頂梁柱,，一旦垮了,，家庭就很容易垮掉?！狈畺|升說,。

北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心的調(diào)查結(jié)果與此一致：“患病家庭一般會(huì)面臨‘三失’——大人失業(yè)，孩子失學(xué),，老人失養(yǎng),。”但大多數(shù)家庭,，還是像袁紅杰一家一樣,，一起走了過來。

雖然他對這個(gè)家心懷愧疚,，但母親依舊勸他別操心,，“現(xiàn)在全家就沖著你活，把你養(yǎng)得白白胖胖,，就是我的福氣,。”正長身體的兒子“很懂事”,，每周150元的伙食費(fèi),，總是“掐著花”，留著二三十塊給爸爸增加營養(yǎng),。讀小學(xué)的女兒,，一放學(xué)就跑到爸爸面前,，給他捏捏手，按按摩,。她學(xué)習(xí)很刻苦,，還說長大了要當(dāng)醫(yī)生，治好爸爸的病,，把老爸逗得樂呵呵,。

劉繼軍在妻子的悉心照顧下，病情得到了延緩,。他在自己的社交帳號(hào)上,，寫下了一條再也沒有更新過的留言：“既然別無選擇，唯有坦然面對,。對我們來說,，堅(jiān)強(qiáng)不是選擇，而是唯一的生活方式,?！?/p>

患病后，他跟妻子開始查該病的相關(guān)資料,，學(xué)習(xí)如何更好地護(hù)理,，并建立一個(gè)2000人的“漸凍癥聯(lián)盟”群，將知識(shí)普及給天南海北的患病家庭,。在群里,，大家或者互相調(diào)侃，或者互相安慰,，甚至“斗圖”,，“比親人還親人”。

“每天保護(hù)一點(diǎn)點(diǎn)”

“大家同病相憐,，比較容易互相理解,，有利于調(diào)控情緒?！钡跤曛楦Ｍ疾〖彝ツ軌?qū)W會(huì)科學(xué)護(hù)理,，延長病人的壽命。

這些年,，她見過太多病急亂投醫(yī)的人,。有人明知道江湖術(shù)士不可信，卻仍把一罐罐昂貴卻無濟(jì)于事的草藥,，往肚里灌,；有人開始變得封建迷信，把各路神佛都拜了一遍；也有人瘋狂地做各種手術(shù),，錢花光了,，病情卻隨之惡化。

“每個(gè)人都覺得自己是那個(gè)萬分之一,，只要看到一點(diǎn)光,，就想去試試?！北本〇|方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心的一位工作人員說,。該機(jī)構(gòu)專注于漸凍人的知識(shí)普及、護(hù)理培訓(xùn),、康復(fù)救助和政策推動(dòng)等工作。成立四年來,，他們通過社會(huì)籌款向患者捐贈(zèng)了150臺(tái)呼吸機(jī),。

醫(yī)學(xué)上，目前經(jīng)過對大量病人的對比研究之后,，認(rèn)為有效延緩病情的方法,，是營養(yǎng)支持、呼吸支持和藥物支持,。

“研究發(fā)現(xiàn),，病人在發(fā)病之前處于高能耗的狀態(tài)，體重會(huì)慢慢下降,。得病后如果吞咽能力下降,，體重下降會(huì)更快，隨之病情發(fā)展會(huì)更厲害,，所以營養(yǎng)支持非常重要,。”此外,，樊東升認(rèn)為,，呼吸支持可以有效延緩運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的丟失，所以病人一定要戒煙,，要使用呼吸機(jī),。

接下來就是藥物支持。力魯唑是唯一通過美國食品藥品管理局批準(zhǔn)的治療漸凍癥的藥物,，用于延緩病情,，延長患者生命。該藥于今年9月進(jìn)入我國16省市醫(yī)保目錄,。

在樊東升看來,，雖然它不能治愈該病，但是用和不用，病情的發(fā)展情況是不一樣的,?！把芯匡@示，只要病人堅(jiān)持吃上半年,，每天保護(hù)一點(diǎn)點(diǎn),，一年后效果就出來了。時(shí)間越長,，效果越明顯,。”

一直堅(jiān)持用藥的劉繼軍,，病情已經(jīng)得到不錯(cuò)的延緩,。“與漸凍癥相處的時(shí)間,，是患病家庭‘抗凍’的時(shí)間,，也是跟病人留下美好記憶的時(shí)間，所以我們一定要安排好生活,?！?/p>

王雨珠說話時(shí)，躺著的劉繼軍總愛盯著她笑,。旁邊的床頭柜上,，擺著一張夫妻倆的合影，那是24年前拍的,。照片里,，他側(cè)身坐在椅子上，妻子站在后面,，手臂搭著他的肩膀,。兩個(gè)人精神煥然，笑得甜蜜蜜,。