央廣網(wǎng)北京11月2日消息（記者陳銳海）在劉繼軍身上埋伏了十一年的，是一個叫做漸凍癥的“妖怪”,。

因為罕見,，它鮮為人知，就連醫(yī)學界頂尖的醫(yī)生,，都摸不清它的來龍去脈,。

一旦被它“凍住”，病人的手開始毫無力氣,，腿也不聽使喚,，再過些時日，就不得不躺在床上,，動彈不得,。

在北京，平均每10萬人,，就有1.23人被“凍住”,。為了從“妖怪”手中奪回生命和健康,，這些家庭開始了一場“抗凍”之戰(zhàn)。

　“心如飛鳥,，身如頑石”

漸凍癥,，也稱為肌萎縮側索硬化癥，是運動神經(jīng)元病的一種,，與癌癥,、艾滋病、白血病以及類風濕,，一起被世界衛(wèi)生組織列為世界五大疑難雜癥,，目前無法治愈。漸凍癥本身不會導致疼痛,，但患者因為肌肉萎縮，對身體失去控制,，逐漸產(chǎn)生肢體障礙,、口齒不清、吞咽困難,、呼吸衰竭,、流口水等癥狀。

“到了最后,，病人基本只能躺在床上,，靠呼吸機和胃造瘺等儀器生存，但他的腦子是清楚的,，心理是明白的,。這跟老年癡呆癥和植物人還不一樣?！北本┐髮W第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升對央廣網(wǎng)記者說,，患者可以說是心如飛鳥，身如頑石,。一位患者家屬打了個比喻：“它就像我們平常夢靨一樣,，在夢里很想?yún)群埃氡寂?，卻怎么也喊不出來,，跑不動?！?/p>

北京東方絲雨漸凍人罕見病關愛中心的統(tǒng)計結果顯示,，該病在北京地區(qū)的發(fā)病率為1.23/10萬人。

它的病因仍然不明,，常見死亡原因主要是呼吸衰竭,、營養(yǎng)不良以及肺部感染,。國際上，發(fā)病的高峰期約為60歲,，患者平均生存期在3到5年,。

“但中國發(fā)病高峰期要偏年輕，研究顯示是在50歲左右,，也有個別是20多歲或者70多歲的,。國內(nèi)患者平均存活時間相對長，大概為70個月,?！狈畺|升認為，這也許跟中國發(fā)病的年齡總體偏輕有關,，“越早發(fā)現(xiàn),，病情延緩的效果會越好”。但真正的原因,，沒有人能說清楚,。

一場爭奪戰(zhàn)

十一年的“漸凍”，讓劉繼軍從一個生龍活虎,、身強體壯的運動愛好者,，變成如今臥病在床、身上連著治療管道的病人,。

患病后,，他的生活成了一場爭奪戰(zhàn)。一邊是無情的病魔,，對他的身體進行日復一日的摧毀,，一邊是毫不妥協(xié)的妻子王雨珠，一點一滴地挽救,。

戰(zhàn)斗是從每天清晨開始的,，“生活基本被定點了”。

五點半,，病人準時醒來,。王雨珠在護工的幫助下，開始為他洗漱,、翻身和按摩,。忙活了一個小時，又該是吃早飯的時間,。劉繼軍無法自主進食,，家屬只能為它做一個胃造瘺手術，在腹部打個小孔,，連上管道,，用大針筒將泥漿狀食物輸入其中,。為了不堵住管道，王雨珠不得不用搗蒜器,，將所有固態(tài)食物碾壓成沙子那么大的顆粒,。廚房里那個打漿用的攪拌機，她也沒少使用,。

做完這些,，她和護工終于可以稍作休息。此時房間開始安靜下來,，只剩床頭那臺連著病人咽喉部的呼吸機發(fā)出的喘氣聲,。旁邊眼控儀的屏幕上，顯示出一張九宮格的字母鍵盤,，病人只要在某個特定位置停留0.8秒,，就相當于在鍵盤上敲了一下。劉繼軍每天要通過它,，在社交軟件上與病友“聊天”,。

每隔兩小時，王雨珠又得重復之前的工作,，還要時不時為丈夫擦口水、蓋被子,。哪怕是深夜,，她都得守在病床邊打瞌睡，“睡得很警覺,，怕有什么事發(fā)生”,，“就跟照顧嬰兒似的，24小時都圍著他轉,?！?/p>

在接受媒體采訪時，樊東升表示,，從2003年到2013年,，北京大學第三醫(yī)院注冊登記的漸凍癥患者有1600多例，而2013年到現(xiàn)在4年的時間,，新增病例3000多,。他認為，這不僅是因為人口老齡化的到來,，疾病開始出現(xiàn),，還意味著人們的就醫(yī)意識增強了。

“一點都沒聽說過”

“病人發(fā)病時,，就意味著運動神經(jīng)元死了一大半,，接下來就只有走下坡路,，沒有治愈的可能，但這不代表不能治療,?！蓖跤曛楹芮宄壳耙龅?，就是提高丈夫的生活質量,，延緩病情發(fā)展速度，延長病人的存活時間,。對此,，她已深諳其道，但在劉繼軍發(fā)病之前,，她一點都沒聽說過該病,。

那是一個周末的早上。準備洗漱的劉繼軍,，發(fā)現(xiàn)自己連端起杯子的力氣都沒有,，左手拇指和食指間的肌肉無法動彈。一開始誰也不拿它當回事,，直到晚上依舊不見好,，夫妻倆這才去了醫(yī)院，但沒有人意識到,，病魔已然入侵他們的生活,。那會他們以為這也許就是血栓。

發(fā)病前,，對漸凍癥聞所未聞,，是“絕大多數(shù)”患病家庭的共同特征。

手腳動不了,，很多患者就以為是脊椎問題,，反復做手術，卻無濟于事,。有個女患者,，甚至跑去做了幾次干細胞移植手術，花光了丈夫和兒子打工攢下的積蓄,，依舊不見好,。

有時候，就連醫(yī)生都對它一無所知,。

貨車司機袁紅杰,，有一天在修理輪胎時，手突然拿不起扳子，回家吃飯端不穩(wěn)飯碗,，啪的一聲就掉到地上,。情況持續(xù)幾天后，他跑到附近的診所,，醫(yī)生只能搖搖頭,。此后的一年間，他和妻子幾乎跑遍了北京有名的醫(yī)院,，花光了家里三十萬積蓄,，診斷結果依舊不明朗。醫(yī)生從脊椎說到骨骼,，再到血液,，卻沒有一個人能給出確診結果。

“2014年‘冰桶挑戰(zhàn)’流行之前,，人們對漸凍癥知之甚少,。通過這個活動，大眾才開始了解該病,?！狈畺|升說。

“不想讓人覺得有什么不一樣”

幾經(jīng)波折,，確診之后,，王雨珠“懵了”。她怎么也想不明白,，丈夫為什么會得這病,。當時他剛滿40歲，正當壯年,。就在發(fā)病的三個月前，他倆還跑去西藏玩,，毫無高原反應,，“身體特別好”。

得病后,，一向穩(wěn)重的他,，表現(xiàn)得很冷靜。只要還能走動,，他繼續(xù)上班,，當他的財務總監(jiān)。聚會時,，他沉默寡言,，盡量掩蓋自己說話不利落。在家里，他什么事都堅持親力親為,，絕不讓人幫忙,，妻子買來的輪椅，他也拒絕使用,，“不想讓人覺得有什么不一樣”,。王雨珠知道，他在盡可能地維護自尊,。

在北京大學第三醫(yī)院每周四下午舉行的醫(yī)患交流會上,，患者情緒不佳的狀況幾乎每次都有。通過記錄表可以看到,，有人心里抑郁,，來了也不說話；有人說著說著就潸然淚下,；情緒失控,，中途退場的情況并不少見。

患病7年后,，曾經(jīng)的貨車司機袁紅杰,，如今只能躺在床上。上有老下有小的他,，經(jīng)?？拗蚰赣H抱怨：“為什么別人都能出去工作，我就只能待在屋里,？”“錢都花光了,，也不見得好?！?/p>

“全家就沖著你活”

“漸凍癥發(fā)病的高峰期剛好是青壯年,。這個年紀的人對社會和家庭來說，都是頂梁柱,，一旦垮了,，家庭就很容易垮掉?！狈畺|升說,。

北京東方絲雨漸凍人罕見病關愛中心的調(diào)查結果與此一致：“患病家庭一般會面臨‘三失’——大人失業(yè)，孩子失學,，老人失養(yǎng),。”但大多數(shù)家庭,，還是像袁紅杰一家一樣,，一起走了過來,。

雖然他對這個家心懷愧疚，但母親依舊勸他別操心,，“現(xiàn)在全家就沖著你活,，把你養(yǎng)得白白胖胖，就是我的福氣,?！闭L身體的兒子“很懂事”，每周150元的伙食費,，總是“掐著花”,，留著二三十塊給爸爸增加營養(yǎng)。讀小學的女兒,，一放學就跑到爸爸面前,，給他捏捏手，按按摩,。她學習很刻苦,，還說長大了要當醫(yī)生，治好爸爸的病,，把老爸逗得樂呵呵,。

劉繼軍在妻子的悉心照顧下，病情得到了延緩,。他在自己的社交帳號上,，寫下了一條再也沒有更新過的留言：“既然別無選擇，唯有坦然面對,。對我們來說,，堅強不是選擇，而是唯一的生活方式,?！?/p>

患病后，他跟妻子開始查該病的相關資料,，學習如何更好地護理,，并建立一個2000人的“漸凍癥聯(lián)盟”群，將知識普及給天南海北的患病家庭,。在群里,，大家或者互相調(diào)侃,，或者互相安慰,，甚至“斗圖”，“比親人還親人”,。

“每天保護一點點”

“大家同病相憐,，比較容易互相理解，有利于調(diào)控情緒?！钡跤曛楦Ｍ疾〖彝ツ軌驅W會科學護理,，延長病人的壽命。

這些年,，她見過太多病急亂投醫(yī)的人,。有人明知道江湖術士不可信，卻仍把一罐罐昂貴卻無濟于事的草藥,，往肚里灌,；有人開始變得封建迷信，把各路神佛都拜了一遍,；也有人瘋狂地做各種手術,，錢花光了，病情卻隨之惡化,。

“每個人都覺得自己是那個萬分之一,，只要看到一點光，就想去試試,?！北本〇|方絲雨漸凍人罕見病關愛中心的一位工作人員說。該機構專注于漸凍人的知識普及,、護理培訓,、康復救助和政策推動等工作。成立四年來,，他們通過社會籌款向患者捐贈了150臺呼吸機,。

醫(yī)學上，目前經(jīng)過對大量病人的對比研究之后,，認為有效延緩病情的方法,，是營養(yǎng)支持、呼吸支持和藥物支持,。

“研究發(fā)現(xiàn),，病人在發(fā)病之前處于高能耗的狀態(tài)，體重會慢慢下降,。得病后如果吞咽能力下降,，體重下降會更快，隨之病情發(fā)展會更厲害,，所以營養(yǎng)支持非常重要,。”此外,，樊東升認為,，呼吸支持可以有效延緩運動神經(jīng)元的丟失,，所以病人一定要戒煙，要使用呼吸機,。

接下來就是藥物支持,。力魯唑是唯一通過美國食品藥品管理局批準的治療漸凍癥的藥物，用于延緩病情,，延長患者生命,。該藥于今年9月進入我國16省市醫(yī)保目錄。

在樊東升看來,，雖然它不能治愈該病,，但是用和不用，病情的發(fā)展情況是不一樣的,?！把芯匡@示，只要病人堅持吃上半年,，每天保護一點點,，一年后效果就出來了。時間越長,，效果越明顯,。”

一直堅持用藥的劉繼軍,，病情已經(jīng)得到不錯的延緩,。“與漸凍癥相處的時間,，是患病家庭‘抗凍’的時間,，也是跟病人留下美好記憶的時間，所以我們一定要安排好生活,?！?/p>

王雨珠說話時，躺著的劉繼軍總愛盯著她笑,。旁邊的床頭柜上,，擺著一張夫妻倆的合影，那是24年前拍的,。照片里,，他側身坐在椅子上，妻子站在后面,，手臂搭著他的肩膀,。兩個人精神煥然，笑得甜蜜蜜,。