37歲男子患罕見(jiàn)病：干細(xì)胞移植瘦30斤都站不起來(lái)

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2023-01-13 11:26:58 中工網(wǎng)

原標(biāo)題：“出病房后,，人就像個(gè)嬰兒”，37歲李暉的求生之路

從上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院百級(jí)層流病房出來(lái)后,，李暉（化名）進(jìn)入了3個(gè)月的急性排異期,，他反復(fù)腹瀉，身上起了瘙癢的紅疹。

百級(jí)層流病房，又被稱為“移植艙”,。李暉2022年10月1日入艙，11月3日出艙,，他在艙內(nèi)整整待了一個(gè)月零兩天，瘦了30多斤,。

李暉,，一個(gè)37歲的中年人，家在河南信陽(yáng),。

他愛(ài)折騰,，2014和2019年，在鄭州和武漢做生意沒(méi)成,，賠了二三十萬(wàn),。后來(lái)他上班，一邊養(yǎng)家一邊還債,。

身體的異樣是從2021年七八月開(kāi)始,。

他開(kāi)始頭暈、視力下降,，大腦反應(yīng)變慢,，運(yùn)動(dòng)能力下降。

到了10月,，他的病情明顯加重,，“下樓時(shí)很害怕，不扶著欄桿就害怕一腳踩空”,。

隨后,，他辭去工作，輾轉(zhuǎn)于信陽(yáng)和鄭州各醫(yī)院,。

經(jīng)歷被誤診及錯(cuò)誤治療,，做了基因檢測(cè)后，他被確診為遺傳性彌漫性白質(zhì)腦病伴軸索球樣變（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,，簡(jiǎn)稱“HDLS”）,。

近日，上海市第六人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師曹立在接受澎湃新聞采訪時(shí)表示,，HDLS是由于CSF1R基因突變所致的遺傳性白質(zhì)腦病,，是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病。

該病在國(guó)內(nèi)平均發(fā)病年齡是43.35歲，早期病癥以記憶減退,，脾氣改變等神經(jīng)精神癥狀和運(yùn)動(dòng)障礙,、偏側(cè)帕金森綜合征表現(xiàn)為主，繼而出現(xiàn)失用,、癲癇等皮質(zhì)功能障礙,，最后病人長(zhǎng)期臥床，因各種并發(fā)癥死亡,。

曹立稱,，HDLS病程進(jìn)展迅速，從發(fā)病到去世僅3年左右,。

在無(wú)特效藥的情況下,，造血干細(xì)胞移植手術(shù)是控制病情較好的辦法，但這對(duì)病人及時(shí)確診,、身體基礎(chǔ)和經(jīng)濟(jì)條件都提出較高的要求,。

誤診和確診

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